Как уже упоминалось, ЛАМ возникает только у лиц женского пола, причем преимущественно в репродуктивном возрасте. Однако переход женщины в менопаузу не исключает возможность возникновения ЛАМ. ЛАМ в очаговой форме может протекать бессимптомно и быть выявлен при профилактическом флюорографическом исследовании. Выявление лейомиом в брюшной полости, ретроперитонеальном пространстве, матке, кишечнике, почках и других органах свидетельствует о системности заболевания. Формирование опухолевидных образований в кишечнике может стать причиной непроходимости, что вызовет необходимость хирургического вмешательства.
При диффузной форме ЛАМ одышка нередко бывает первым признаком болезни. По мере прогрессирования заболевания одышка неуклонно усиливается. Кровохарканье регистрируется у 20-40% заболевших. У 50-80% больных ЛАМ развивается пневмоторакс, а приблизительно у 1/3 больных - это первое проявление болезни. Пневмоторакс (одно- или двусторонний) в дальнейшем, как правило, рецидивирует, часто совпадает с менструацией. При вовлечении в патологический процесс лимфатических сосудов примерно у 20-40% женщин в плевральной полости накапливается хилёзная жидкость. Нередко возникает необходимость в многократной эвакуации этой жидкости.
По мере прогрессирования болезни может быть выявлен хилоперикардит, хилёзный асцит (хилоперитонеум), хилурия, хилориноррея. Около половины больных отмечают боль в груди. Лейомиомы (фибромиомы) матки выявляют в 41% случаев, а преимущественно односторонние ангиомиолипомы почек в 15-60% [19]. Ангиомиолипомы почек (как правило, двусторонние) у больных ТС или у больных ТС и ЛАМ выявляют значительно чаще - в 70-80% случаев [10]. Спонтанные кровотечения в ангиомиолипоматозных узлах могут сопровождаться болями в брюшной полости, острым снижением артериального давления по типу циркуляторного коллапса и/или анемией. Увеличение лимфатических узлов ретроперитонеального пространства может имитировать рак почек, яичников, лимфому.