ЛАМ лёгких может проявляться в виде двух морфологических форм: очаговой или диффузной. Гистологическая картина очаговой формы ЛАМ характеризуется возникновением в лёгких опухолевидных образований, морфологическая структура которых соответствует структуре лейомиом. При диффузной форме ЛАМ можно наблюдать характерную макроскопическую картину: лёгкие увеличены в объёме, на их поверхности видны распространённые кистозные вздутия размером от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. По мере прогрессирования болезни эмфизематозные вздутия увеличиваются в объёме. Таким образом, для гистологической картины ЛАМ характерны следующие признаки: пролиферация гладкомышечных волокон, деструктивные изменения альвеол, стенок бронхов, лимфатических и кровеносных сосудов. Аналогичные изменения могут быть выявлены в средостении, органах брюшной полости, ретроперитонеальном пространстве и лимфатических узлах. Прогрессирование болезни ведёт к формированию микрокистозного лёгкого.