Гиперэозинофильный синдром был описан M.J. Chusid и соавт. в 1975 г. как заболевание неизвестной природы, для которой характерны эозинофилия крови более 1,5×109/л, сохраняющаяся дольше 6 мес, и полиорганность: гепато-спленомегалия, застойная сердечная недостаточность вследствие поражения сердца, диффузное или локальное поражение центральной нервной системы, лёгочный фиброз, лихорадка, похудание и анемия. Позже было установлено, что ГЭС развивается в результате клональной пролиферации эозинофилов (миелопролиферативный вариант) или Т-лимфоцитов, продуцирующих эозинофилопоэтины
(в первую очередь ИЛ-5) - лимфоцитарный вариант.
ГЭС в большинстве случаев наблюдается у мужчин в возрасте 20-50 лет. Широкий спектр симптомов обусловлен поражением сердца, тромбоэмболиями в головной мозг, периферической нейропатией и кожными проявлениями (папулами, эритемой, крапивницей, ангионевротическим отёком). Наиболее частыми общими симптомами являются слабость и повышенная утомляемость. Вовлечение органов дыхания, наблюдаемое в 40% случаев ГЭС, характеризуется плевральным выпотом, интерстициальной инфильтрацией и тромбоэмболиями ветвей лёгочной артерии. Характерны приступообразный кашель и одышка. Нередко изменения в лёгких могут быть вторичными вследствие поражения сердца. Поражение сердца, наблюдаемое в 60% случаев, заключается в развитии эндомиокардиального фиброза, который проявляется кардиомегалией и застойной сердечной недостаточностью.
ГЭС характеризуется очень высокой эозинофилией крови (20-100×109/л). Эозинофилия в БАЛ выражена умеренно. Изменения в лёгких на рентгенограммах и КТ неспецифичны и представлены периферически расположенными участками "матового стекла", мелкими узелковыми образованиями.
Для лечения ГЭС применяют СГКС, эффект от которых отмечается менее чем у половины пациентов, а также химиотерапию гидроксимочевинойρ, этопозидом, винкристином, циклоспорином, интерфероном-α, иматинибом (ингибитором тирозинкиназы, применяемым при лейкозах). За последние 20 лет прогноз при ГЭС значительно улучшился, десятилетняя выживаемость пациентов достигает 70%.