СЧС характеризуется полиорганностью с наличием системного васкулита, вовлекающего сосуды лёгких, сердца, желудочно--кишечного тракта, нервной системы, кожи, мышц и суставов, а также БА, аллергического ринита, синусита. СЧС является идиопатическим аутоиммунным процессом, но известны случаи, когда он был вызван медикаментами. Патологические изменения в лёгких характеризуются васкулитом артерий лёгких среднего размера и экстраваскулярными гранулёмами, состоящими из гистиоцитов, гигантских клеток и большого количества эозинофилов.
СЧС является редким заболеванием, наблюдается одинаково часто у мужчин и женщин, обычно в возрасте 35-50 лет. Известны случаи заболевания у детей и подростков.
Общими симптомами являются лихорадка, похудание, артралгии и миалгии, слабость. В течении заболевания можно условно выделить три стадии: развитие БА и ринита, эозинофильных инфильтратов в органах (в лёгких - эозинофильной пневмонии, напоминающей ХЭП) и, наконец, васкулита с внелёгочными проявлениями. Тяжёлая стероидозависимая БА обычно развивается за несколько лет до появления васкулита. У 3/4 пациентов с СЧС имеет место аллергический ринит, сочетающийся с рецидивирующим синуситом и полипозом. Патология периферических нервов наблюдается также в 3/4 случаев и представлена множественным мононевритом или асимметричной полинейропатией. Развитие эозинофильного миокардита, коронарного артериита и перикардита может стать фатальным. Изменения со стороны сердца часто выявляются на стадии развития левожелудочковой недостаточности и дилатационной кардиомиопатии.
У половины пациентов имеются кожные проявления в виде эритемы, крапивницы и подкожных узелков. У 1/3 пациентов выявляются изменения со стороны желудочно-кишечного тракта: язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, язвенный колит, холецистит, которые проявляются болью в животе, диареей и могут осложняться кровотечением или перфорацией. У 1/4 определяется умеренно выраженная патология почек.