Проблема лечения больных ИГЛ не решена. Опубликованные разрозненные результаты лечения трудно комментировать из-за отсутствия адекватно проведённых контролируемых исследований (вследствие редкой встречаемости заболевания). ГКС, несомненно, показаны при ИГЛ, в особенности, при остром течении или обострении заболевания, однако нет доказательств того, что они могут изменить естественное течение заболевания. Доза системных ГКС в период обострения составляет 1 мг/кг массы тела в сутки. По мере улучшения состояния и достижения ремиссии доза снижается до поддерживающей (2,5-10 мг/сут преднизолона). Недостаточная эффективность (в течение первой недели) изолированного применения ГКС является основанием для назначения иммуносупрессивных препаратов (азатиоприна, циклофосфамида).
При глубокой анемии показана симптоматическая терапия - трансфузия эритроцитной массы. Следует, однако, отметить, что проведение гемотрансфузий сопряжено с опасностью возникновения у этих больных острого гемолиза иммунной природы. Отмечен определённый положительный эффект при назначении дефероксамина, связывающего железо и способствующего выведению его почками (суточная доза 50-70 мг/кг). Результаты лечения могут быть более обнадёживающими при удалении селезёнки. В последние годы появились сообщения о положительном влиянии плазмафереза на течение болезни. Автор располагает личным опытом успешного применения плазмафереза в сочетании с ГКС при ИГЛ. Больные должны находиться под наблюдением пульмонолога, в период обострения обязательна госпитализация.
Прогноз при остром течении неблагоприятный. Летальный исход может наступить в течение нескольких месяцев. При рецидивирующем течении, которое чаще встречается у взрослых, средняя продолжительность жизни составляет 2,5-5 лет. Описаны случаи спонтанной ремиссии.