СКВ - аутоиммунное заболевание, патогенетически связанное с нарушениями иммунорегуляции, которые вызывают гиперпродукцию широкого спектра аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов. СКВ более чем другим СЗСТ присуща полиорганность, которая связана с системным поражением сосудов разного калибра, в тяжёлых случаях по типу генерализованного васкулита. [2, 3]. Для СКВ характерно наличие в сыворотке крови высоких титров антинуклеарных факторов (АНФ), антител к нативной ДНК и антигену Смитта (Sm-Ag), низкий уровень комплемента. Без лечения прогноз неблагоприятный, но при адекватной терапии возможно наступление ремиссии.
По сравнению с другими СЗСТ вовлечение лёгких при СКВ имеет самый широкий спектр синдромов: плеврит, острый волчаночный пневмонит, хронический интерстициальный пневмонит (ИЗЛ), РБИЗЛ, альвеолярные кровоизлияния, поражение дыхательной мускулатуры (сидром "усадки" лёгких), облитерирующий бронхиолит, лёгочный васкулит с ЛГ, тромбоэмболия ветвей лёгочной артерии (обычно в рамках антифосфолипидного синдрома), инфекционные осложнения [1, 2, 3, 6, 8]. Клинически значимое поражение лёгких при СКВ описывают в 1-6% случаев, по данным КТВР - в 30%, а на аутопсии - до 70% случаев. Плевро-лёгочные изменения типичны для СКВ, индуцированной лекарствами, особенно прокаинамидом. Изредка встречается поражение верхних дыхательных путей: язвы твёрдого нёба, подглоточные изъязвления, воспаление гортани, подглоточный стеноз, паралич голосовых связок.
Плеврит - экссудативный или адгезивный, чаще двусторонний, нередко сочетается с перикардитом. Выпот имеет серозный, нередко серозно-геморрагический характер, количество глюкозы эквивалентно глюкозе сыворотки (›60 мг/дл), число лейкоцитов - 3-5×109/л (в острой фазе преобладают нейтрофилы), характерно высокое содержание иммуноглобулинов и типичных для СКВ антиядерных аутоантител.