ПРИОННЫЕ БОЛЕЗНИ

Прионные болезни - группа нейродегенеративных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим поражением головного мозга и летальным исходом.

A81.9. Медленные вирусные инфекции ЦНС неуточнённые.

Этиологический агент прионных болезней человека и животных - белок, названный прионом - конформер (конформационная форма) нормального клеточного белка, обнаруживаемого в организме всех млекопитающих и человека.

В организме человека ген, кодирующий синтез клеточного прионного белка, обозначают как PRNP. Неинфекционный, "клеточный" прионный белок принято обозначать как PrP^C (индекс "C" - начальная буква англ. слова cell - клетка). "Клеточный" прионный белок участвует в передаче физиологических сигналов, взаимодействуя с компонентами синапсов, то есть принимает участие в функционировании сигнальных систем клеток, в частности нейронов. Полупериод жизни PrP^C составляет 4-6 ч.

Для обозначения конформационной формы клеточного прионного белка, имеющей инфекционные свойства, используют обозначение PrP^Sc. Инфекционность прионного белка обозначают первые буквы наиболее распространённой прионной болезни - скрепи - "Sc" (от англ. scrapie). Инфекционные формы прионов - низкомолекулярные (молекулярная масса 27-30 кДа) белковые частицы, иногда обозначаемые как PrP_27-30, длина их полипептидной цепи составляет 253-254 аминокислотных остатка.

Процесс накопления инфекционного прионного белка обусловлен контактом двух молекул - исходного белка PrP^C и инфекционного прионного белка PrP^Sc. В процессе взаимодействия с нормальным клеточным белком PrP^C инфекционный белок индуцирует в нём структурные (конформационные) изменения и превращает его в себе подобный, необратимо инфекционный белок. Таким образом, процесс накопления инфекционного прионного белка происходит не в результате синтеза в заражённом организме молекул PrP^Sc, а вследствие конформационных изменений уже присутствующих в организме нормальных молекул PrP^C. Процесс накопления инфекционного прионного белка носит лавинообразный характер.