Механизмы развития отёка Квинке, сочетающегося с уртикарными высыпаниями, рассмотрены в статье "Крапивница". Ниже описан патогенез некоторых разновидностей изолированного АО.
АО, связанный с дефицитом С1-ингибитора. С1-ингибитор представляет собой гликопротеин, состоящий из 478 аминокислот. Его относят к семейству ингибиторов сериновых протеаз. Он регулирует активность нескольких систем: комплемента, калликреин-кининовой, свёртывания крови (факторов XII и XI) и фибринолиза (плазмина). Ген, кодирующий синтез С1-ингибитора, локализован на длинном плече хромосомы 11 (11q12-q13.1). Известно более 150 мутаций, приводящих к нарушению структуры и функции С1-ингибитора. У пациентов с наследственным АО чаще (80-85%) выявляют его абсолютный (тип I) и реже (15-20%) - относительный дефицит (тип II). В первом случае отмечают снижение (как правило, на 50% и более) концентрации и функциональной активности, во втором - уменьшение активности (не менее чем в два раза) при нормальном или повышенном уровне С1-ингибитора. Наследование заболевания происходит по аутосомно-доминантному типу.
Механизм развития отёков при наследственном АО обусловлен избыточной активацией комплемента и фактора Хагемана с образованием брадикинина и С2-кинина, повышающих сосудистую проницаемость. Этим объясняют отсутствие у пациентов эффекта от приёма антигистаминных препаратов и глюкокортикоидов.
Помимо генетически детерминированного, выявляют также приобретённый дефицит С1-ингибитора. Для этого состояния характерно отсутствие у пациентов отягощённого наследственного анамнеза и позднее начало заболевания (в возрасте 40 лет и старше). Причиной дефицита считают избыточное потребление С1-ингибитора (тип I) или образование к нему аутоантител (тип II). Заболевание возникает при опухолях (лимфопролиферативных заболеваниях), аутоиммунных и инфекционных болезнях.