ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Мультикистозная дисплазия - аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями.
КОД ПО МКБ-10
Q61.4. Дисплазия почки.
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
Мультикистоз почек составляет примерно 1,5% всех пороков структуры почек.
ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Кистозная почка обычно уменьшена в размерах, но некоторые из составляющих её кист могут достигать больших размеров и даже пальпироваться через переднюю брюшную стенку, оболочки кист могут кальцинироваться. Жидкость, содержащаяся в кистозных полостях, представляет собой клубочковый фильтрат, подвергшийся частичной реабсорбции. Содержимое кист иногда способно нагнаиваться. В тканевых прослойках между полостями можно обнаружить отдельные недоразвитые нефункционирующие нефроны, у них отсутствует юкстагломерулярный аппарат. Мочеточник отсутствует или рудиментарен.
Мультикистоз почки может сочетаться с различными пороками развития лоханочно-чашечной системы и мочеточника вплоть до их полного отсутствия. Чашечки всегда деформированы вследствие давления, оказываемого на них кистами. Магистральные сосуды мультикистозной почки неравномерно сужены. Васкуляризация паренхимы крайне бедна: внутрипочечная сосудистая сеть имеет беспорядочное строение. Примерно в трети наблюдений мультикистоз сочетается с пороками развития других органов. Мультикистозная почка не функционирует. Двусторонняя аномалия (*143400, ℜ) несовместима с жизнью.