ККТ - самая распространённая опухоль у детей периода новорождённости. Частота составляет 1 на 35 000 живорождённых детей. Среди всех герминативных опухолей ККТ встречают наиболее часто - в 30-60% случаев. У девочек выявляют в 3-4 раза чаще, чем у мальчиков. Сопутствующие врождённые пороки наблюдают почти в пятой части всех случаев ККТ. Наиболее часто выявляют пороки костно-мышечной системы, реже - врождённые пороки почек, центральной нервной системы, сердца и желудочно-кишечного тракта (особенно часто - анальные стенозы и атрезии). Кроме того, ККТ может быть частью наследственного синдрома - триады Куррарино, включающего пресакральную опухоль, аноректальный стеноз и порок развития крестца. В трети случаев при этом синдроме пресакральная опухоль представлена ККТ, в остальных - липоменингоцеле, менингоцеле и эпидермоидными кистами.