Лечение детей с хилотораксом следует начинать с тотального парентерального питания и плевральных пункций (пункций перикарда в случае хилоперикарда). Если повторные плевральные пункции оказываются неэффективными, необходимо выполнить дренирование плевральной полости. Перевод ребёнка на тотальное парентеральное питание приводит фактически к прекращению образования лимфы, что может способствовать выздоровлению. Альтернативой переводу ребёнка на тотальное парентеральное питание - назначение специальных смесей в виде триглицеридов с короткими и средними цепями (ТСЦ).
Врождённый хилоторакс у новорождённых обычно поддаётся лечению плевральными пункциями или дренированием грудной клетки. Нетравматический хилоторакс у более взрослых детей - повод для исключения интеркурентных заболеваний или злокачественных новообразований. При травматическом хилотораксе консервативное лечение также, как правило, эффективно.
Длительно существующий хилоторакс приводит к образованию сгустков, спаек и отграничений в плевральной полости, затрудняющему удалению этого содержимого.
В том случае, если положительная динамика отсутствует на протяжении более 14 дней или если развиваются выраженные нарушения метаболизма, показано оперативное вмешательство. Операция выбора - перевязка грудного протока в месте дефекта или над диафрагмой. Операция эффективна в 96% случаев. Хорошая альтернатива стандартной операции из торакотомного доступа - торакоскопическая перевязка или клипирование грудного протока. Для улучшения визуализации протока используют предоперационное введение через зонд жирной пищи: сливок, сметаны, сливочного или оливкового масла. В тех случаях, когда визуализировать грудной проток не удаётся, прошивают мышечные массы и клетчатку между аортой и непарной веной над диафрагмой. В тяжёлых случаях может быть осуществлено временное плевроперитонеальное шунтирование.