Секвестрацией лёгкого называют порок развития, при котором добавочная гипоплазированная, иногда сообщающаяся с бронхиальным деревом основного лёгкого доля имеет автономное кровоснабжение аномальной артерией, отходящей от аорты или её ветвей. Отток венозной крови от такого участка чаще осуществляется в систему малого круга и гораздо реже - в систему верхней полой вены.
Гипоплазированная часть лёгкого с аномальным кровоснабжением может представлять собой единичную кисту или поликистозное образование, расположенное вне ткани основного лёгкого и имеющего свой собственный плевральный листок (внелёгочная секвестрация) или расположенное внутри лёгочной ткани (внутрилёгочная секвестрация).
Наиболее частая локализация порока - нижнемедиальные отделы лёгких.
В литературе имеются сообщения о локализации секвестрированного участка лёгкого в брюшной полости.