Изолированный врождённый трахеопищеводный свищ (ТПС) относят к редким порокам развития: частота его составляет 3-4% всех аномалий пищевода. Соустье между пищеводом и трахеей обычно располагается высоко - на уровне VII шейного или I грудного позвонка. Врождённый ТПС возникает в результате нарушения процессов разделения трахеи и пищевода, развивающихся из передней кишки, в процессе эмбриогенеза в конце 1-го мес.
Диаметр свища, как правило, 2-4 мм. Обычно свищ имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи.
Трахеопищеводный свищ может быть локализован на любом уровне (от перстневидного хряща до бифуркации трахеи), но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи. В литературе встречаются описания случаев, когда у больного были одновременно два и даже три свища.
Выделяют три вида трахеопищеводных свищей: узкий и длинный, короткий и широкий (встречают наиболее часто) и отсутствие разделения между пищеводом и трахеей на большом протяжении.
Приобретённый ТПС может развиться вследствие пролежня при длительном носительстве металлической трахеотомической канюли, после длительной интубации, травматического повреждения пищевода и/или трахеи, в результате длительного нахождения инородного тела в просвете пищевода.