КОД ПО МКБ-10
Q32.1. Другие пороки развития трахеи.
СОСУДИСТЫЕ КОЛЬЦА
Причинами врождённой компрессии трахеобронхиального дерева могут быть сосудистые кольца и петли, образованные двойной дугой аорты, аномально расположенной левой лёгочной артерией, праворасположенной дугой аорты с аортолёгочной связкой, аномально расположенной безымянной артерией (брахиоцефальным стволом).
ДВОЙНАЯ ДУГА АОРТЫ
Код по МКБ-10
Q25.4. Другие врождённые аномалии аорты.
Двойнаядуга аорты - порок развития аорты, при котором она образует две дуги (сосудистое кольцо) и охватывает трахею и пищевод (рис. 10-9).
Рис. 10-9. Двойная дуга аорты.
Формирование этого порока происходит при нарушении в ходе эмбриогенеза процесса абсорбции правой (задней) дуги, нормальное рассасывание которой осуществляется между правой подключичной артерией и её соединением с нисходящей аортой. Это единственная форма сужения трахеи, при которой, кроме сужения дыхательных путей, всегда бывает сдавление пищевода. Этот порок всегда сопровождается признаками трахеомаляции в месте наибольшего сдавления трахеи аортой.
Клиническая картина и диагностика
В клинической картине двойной дуги аорты, помимо расстройств дыхания (стридор, одышка, рецидивирующая инфекция дыхательных путей, бронхит, пневмония), может возникнуть дисфагия и аспирация. В подавляющем большинстве случаев манифестация порока происходит в раннем возрасте или с рождения, и респираторные симптомы превалируют. При манифестации в старшем возрасте или у взрослых первым симптомом часто бывает дисфагия.
Данный порок можно дифференцировать от других сужений уже при рентгенологическом исследовании пищевода с контрастным веществом в боковой проекции, при этом на задней стенке пищевода определяют вдавление одного из стволов дуги аорты (рис. 10-10).
Рис. 10-10. Эзофагография пищевода при двойной дуге аорты.