Существует множество гипотез, объясняющих развитие аутоиммунного по-
вреждения органа-мишени. Одна из самых популярных гипотез - отсутствие иммунологической толерантности к белкам органа-мишени специфических клонов Т-лимфоцитов СD4+. Клетки таких клонов продуцируют цитокины, приводящие к аутоиммунному воспалению и разрушению органа.
Патогенез АПС 1-го типа связан с отсутствием или повреждением белка "аутоиммунного регулятора", очевидно, играющего ключевую роль в формировании клеточного иммунитета и механизмах иммунологической толерантности.