АПС 1-го типа - редкое заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. Чаще проявляется в детском возрасте. Встречается с частотой 1:25 тыс. в финской популяции; 1:43 тыс. - в словенской; 1:90 тыс. - в норвежской; 1:14 тыс. - в Южной Италии; 1:9 тыс. - среди иранских евреев. В России частота АПС 1-го типа на сегодняшний день не определена.
АПС 2-го типа - более распространённое заболевание, в среднем регистрируют 1-2 случая на 100 000 населения в год. Чаще развивается после 20 лет. Женщины страдают в 2-3 раза чаще, чем мужчины.