МЕДУЛЛОБЛАСТОМА/ ПНЭО (ПРИМИТИВНЫЕ НЕЙРОЭКТОДЕРМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ)
• Определение. Медуллобластомы (МБ) - это злокачественные опухоли мозжечка, которые составляют 30-40% всех опухолей задней черепной ямки и 20% всех опухолей головного мозга у детей. Гистологически ПНЭО являются опухолями, схожими с МБ, однако локализующимися супратенториально (чаще всего в полушариях ГМ и шишковидном теле (пинеобластомы)). МБ и ПНЭО также являются наиболее часто метастазирующими опухолями головного мозга с частотой субарахноидальных метастазов от 11 до 43% и частотой распространения вне ЦНС до 4%.
• Эпидемиология. Вместе с ПНЭО является наиболее частой злокачественной опухолью ЦНС у детей (от 30 до 40%). Заболеваемость - 0.5/100,000 детей ежегодно. Пик заболеваемости - 7 лет.
• В соответствии с классификацией ВОЗ, МБ и ПНЭО входят в одну группу с другими эмбриональными опухолями.
• Этиология и патогенез. См. общую часть.
• Клиническая картина. Для медуллобластом характерна та же симптоматика, что и для других опухолей задней черепной ямки. Отличительной особенностью является короткий анамнез заболевания - чаще всего от 3 месяцев до полугода. Как правило, заболевание манифестирует головной болью, тошнотой, появлением мозжечковой и стволовой симптоматики, застойными дисками зрительных нервов. Гидроцефалию различной степени выраженности диагностируют в большинстве случаев. См. также общую часть.
• Стадии опухоли. В настоящее время общепринятой считается классификация по Chang: Таблица 3
Т-стадия |
Т1 | Опухоль менее 3 см в диаметре: в крыше IV желудочка, черве или в гемисфере мозжечка |
Т2 | Опухоль более 3 см в диаметре, поражает одну близлежащую структуру или частично заполняет IV желудочек |
Т3а | Поражает две прилежащие структуры или поражает IV желудочек с распространением водопровод мозга или отверстия Можанди/ Люшка |
Т3b | Прорастает дно IV желудочка и заполняет весь IV желудочек |
T4 | Распространяется далее через водопровод мозга и поражает средний мозг и III желудочек |
M-стадия |
М0 | Признаков субарахноидальных и гематогенных метастазов нет |
М1 | Клетки опухоли в ликворе |
М2 | Метастатические узлы в мозжечке или в субарахноидальном пространстве головного мозга/ III желудочке/ боковых желудочках |
М3 | Метастатические узлы в спинальном субарахноидальном пространстве |
М4 | Метастазы вне ЦНС |