• Определение. Термином "опухоли ЦНС" называют гетерогенную группу различных по гистогенезу и степени злокачественности первичных новообразований центральной нервной системы.
• Эпидемиология. Первичные опухоли ЦНС формируют вторую по частоте группу опухолей в детской онкологии, следуя за лейкозами/лимфомами (Рисунок 1). Заболеваемость опухолями ЦНС составляет приблизительно 25 (от 13 до 33 по данным из разных стран) случаев/год на один миллион детского населения в возрасте до 15 лет. По сравнению с взрослым населением у детей пропорционально больше случаев нейроэктодермальных опухолей, эпендимом и доброкачественных астроцитарных глиом, в то время как злокачественные астроцитомы и менингиомы встречаются значительно реже (Рисунок 2).
&hide_Cookie=yes)
Рисунок 1. Распределение нозологий по данным Техасского Центра Детской Онкологии (Хьюстон, 549 первичных больных, обратившихся в 2003-2004 годах)
&hide_Cookie=yes)
Рисунок 2. Сравнительная нозологическая структура опухолей ЦНС у взрослых (вверху) и детей (внизу).
• Классификация опухолей ЦНС
В настоящее время в мире пользуются классификацией опухолей головного мозга, предолженной ВОЗ в 1993 г. В основе этой классификации лежит тип клеток из которых состоят опухоли (Таблица 1). В клинической практике классификацию опухоли проводят патологи на основании гистологического исследования биоптата или удаленной опухоли. Надо отметить, что существую другие, менее распространенные классификации.
Таблица 1. Классификация опухолей ЦНС у детей (с сокращениями).
• Нейроэпителиальные опухоли
• Глиальные опухоли
• Астроцитарные опухоли
• Астроцитома (фибриллярная; протоплазматическая; гемистоцитарная, пилоидная)
• Анапластическая астроцитома
• Гигантоклеточная глиома