I. Лейкозы, миелопролиферативные болезни и миелодиспластические болезни. Лейкозы разбиты на лимфоидный лейкоз (Ia), острый миелоидный лейкоз (Ib), хронические миелопролиферативные болезни, включая хронический миелолейкоз (Ic), неуточненные и смешанные лейкозы (Ie). Отдельная подгруппа отводится для рефрактерных анемий, миелодиспластического синдрома и других миелопролиферативных болезней (Id), составляющих 3-9% злокачественных гематологических заболеваний у детей (в МКБ-О-2 эти заболевания не считались злокачественными).
II. Лимфомы и ретикулоэндортелиальные новообразования. Лимфомы подразделяются на две основные группы - ходжкинские (IIa) и неходжкинские (IIb). Из-за огромной географической вариабельности заболеваемости и эпидемиологического значения лимфома Беркитта выделена из неходжкинских лимфом в отдельную подгруппу (IIc). Смешанноклеточные лимфоретикулярные новообразования включают в себя тучноклеточные опухоли, злокачественный гистиоцитоз и новообразования гистиоцитарных и дендридных клеток (IId).
III. Опухоли ЦНС и смешанноклеточные интракраниальные и интраспинальные новообразования. В эту диагностическую группу входят эпендимомы и опухоли сосудистых сплетений (IIIa), астроцитомы, глиобластома и глиома зрительного нерва (IIIb), интракраниальные и интраспинальные эмбриональные опухоли (IIIc), другие глиомы (IIId) и другие уточненные интракраниальные и интраспинальные опухоли (IIIe). Интракраниальные и интраспинальные герминогенные опухоли включены в подгруппу Xa диагностической группы X (герминогенные опухоли, трофобластические и герминогенные опухоли гонад).
Включение в номенклатуру ICCC-3 незлокачественных интракраниальных и интраспинальных новообразований имеет ряд оснований. Прежде всего - систематическое накопление данных по этим опухолям, тем более сейчас, когда МКБ-О-3 присвоила код незлокачественного новобразования пилоцитарной астроцитоме, одной из наиболее частых опухолей ЦНС детского возраста. Кроме того, для опухолей данной локализации (в отличие от опухолей других локализаций) клинические симптомы, прогноз и отдаленные результаты сходны независимо от степени злокачественности.