СИНДРОМ УДЛИНЕННОГО ИНТЕРВАЛА QT

Нарушение реполяризации миокарда, характеризующееся удлинением интервала QT на ЭКГ

Патофизиология сложна и до конца не изучена:

• Изменение потока ионов в натриевых, калиевых и кальциевых каналах сердца
• Нарушенная симпатическая иннервация сердца
• Задержка реполяризации желудочков приводит к удлинению интервала QT на поверхностной ЭКГ:
• Паузозависимое удлинение в результате последовательности по типу "короткая-длинная-короткая", при которой за синусовым сокращением следует экстрасистола (короткая), затем постэкстрасистолический интервал (длинная) и в завершение желудочковая экстрасистола (короткая)
• В случае врожденного синдрома обнаруживаются адренергически зависимые интервалы
• Появлению симптомов часто предшествуют активные ФН, эмоциональный стресс или громкий шум
• Ночная брадикардия может удлинять интервал QT, вызывая симптомы, связанные со сном
• Реципрокный (повторный (Re-entry)) ритм может привести к пируэтной желудочковой тахикардии, желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков
• Гемодинамическое нарушение с последующей аритмией приводит к обмороку или смерти
• Независимый фактор риска при внезапной сердечной смерти