ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ
- Тяжелое нарушения свертывания крови, поражающее многие системы органов
В классическом представлении сопровождается следующими пятью симптомами:
- Тромбоцитопения
- Гемолитическая анемия
- Почечная дисфункция легкой степени
- Неврологические признаки
- Лихорадка
Все 5 симптомов у одного пациента наблюдаются редко. В случае одновременного присутствиях всех симптомов могло произойти тяжелое поражение органа-мишени или ишемия
- Чаще всего встречаются такие проявления, как тромбоцитопения и гемолитическая анемия
- Сопряжено с приобретенным или врожденным дефицитом протеазы ADAMTS13, расщепляющей фактор фон Виллебранда плазмы крови
- Приобретенная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - первичная тромботическая микроангиопатия с тяжелым дефицитом протеазы ADAMTS13
- Наследственная тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - врожденная тромботическая микроангиопатия с наследственными мутациями ADAMTS13