ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ
- Одно из самых внезапных и быстро развивающихся, а также потенциально смертельных кожно-слизистых заболеваний
- Шелушение кожи на границе дермы и эпидермиса приводит к подобию ожога второй степени
- Может поражать до 100% общей площади поверхности тела
Может поражать следующие структуры:
- Слизистая оболочка ЖКТ
- Слизистая оболочка ДП
- Эпителий МПС / почек
Считается, что механизм действия связан с цитотоксичностью, опосредованной Т-клетками
- Реакция ГЗТ, вызываемая определенными ЛП, инфекциями или триггерными факторами неясного происхождения
- Наследственная предрасположенность, по-видимому, также играет определенную роль
Токсический эпидермальный некролиз входит в континуум с синдромом Стивенса–Джонсона. Текущая система классификации включает 3 категории на основании процента пораженной общей площади поверхности телам:
- Синдром Стивенса-Джонса: <10% площади поверхности тела.
- Перекрестный синдром, синдром Стивенса-Джонсона – Токсический эпидермальный некролиз: 10-30% площади поверхности тела.
- Токсический эпидермальный некролиз: >30% площади поверхности тела, может поражать до 100% площади поверхности тела
Факторы риска:
- Возраст 1-10 лет
- Возраст > 70 лет
- ВИЧ
- Активное ЗНО, особенно опухоль системы крови
- Заболевание печени и почек
- Были выявлены некоторые генетические факторы, такие как определенные типы HLA
- Уровень смертность колеблется от 10% при синдроме Стивенса-Джонсона до 34% при токсическом эпидермальном некролизе. Как правило, летальный исход наступает из-за вторичного сепсиса, ОРДС и СПОН.
Синоним(ы):
- Синдром Лайелла
- Некротизирующий комбустиформный эридермолиз