СИСТЕМНЫЙ СКЛЕРОЗ (СИСТЕМНАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ)

Поставить закладку

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ

Аутоиммунная васкулопатия, приводящая к фиброзу кожи и внутренних органов.
Системный склероз (системная склеродермия)– форма склеродермии (что означает «уплотнённая кожа»), которую не следует путать с локализованной склеродермией, также известной в «западной» литературе как «морфеа». «Морфеа» поражает только кожу, встречается чаще, имеет лучший прогноз.
Характеризуется феноменом Рейно, утолщением кожи фаланг проксимальнее пястно-фаланговых суставов, вовлечением в патологический процесс внутренних органов.
Существует два основных подтипа системного склероза:
- Диффузная форма
  - Распространённый фиброз кожи с вовлечением ЖКТ, дыхательной, ССС, почек.
  - Уплотнение кожи, распространяющееся на конечностях выше локтей или коленей, с захватом лица, груди, живота
  - Более быстрое прогрессирование уплотнения кожи в сравнении с локализованной системной склеродермией ассоциируется с контрактурами суставов, миопатией, интерстициальной лёгочной болезнью, вовлечением миокарда, ЖКТ, почечным кризом.
- Уплотнение кожи достигает максимума к 5-му году заболевания, затем кожа становится мягче, тогда как повреждение внутренних органов нарастает.
  - Обнаруживаются АТл к АГн Scl-70 или др. редкие АТл.
  - Лимитированная форма
  - Дистальный фиброз кожи конечностей и внутренних органов
  - Прежнее название – «CREST синдром»: Кальциноз, феномер Рейно, Эзофагит, Склеродактилия, Телеангиэктазии
  - Утолщение кожи только на кистях и пальцах рук, предплечьях, голенях и стопах; возможно, на лице
  - Со временем замедляется прогрессирование утолщения кожи, нарастает симптоматика нарушений перистальтики пищевода, лёгочной гипертензии, мальабсорбции
  - Прогноз выживаемости лучше, чем при диффузной системной склеродермии
  - Обнаруживаются АТл к центромерам

Для продолжения работы требуется Регистрация

Предыдущая страница

Следующая страница