ПОЛИКИСТОЗНАЯ БОЛЕЗНЬ ПОЧЕК

Поставить закладку

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ

Наследственное заболевание, при котором имеются диффузные кистозные изменения обеих почек без развития др. диспластических элементов
Термин «поликистоз почек» чаще используется для описания двух отдельных синдромов:
- АуД поликистозная болезнь почек:
  - Кисты различного размера имеют мешковидную форму, выстланы эпителием, заполнены жидкостью, образуются из любого сегмента нефрона, распределяются по всей паренхиме почки
  - Кисты постепенно увеличиваются, отсоединяются от «родительских» канальцев
  - Клинические проявления заболевания манифестируют в возрасте 30-40 лет
  - У ~2-5% пациентов имеется ранний дебют заболевания
- АуР поликистозная болезнь почек:
  - Веретеновидные расширения развиваются из собирательных трубочек, сохраняют контакт с «родительским» нефроном
  - Отмечается ассоциированная патология печени: билиарный дисгенез, перипортальный фиброз (врожденный фиброз печени), портальная гипертензия (при гистологическом исследовании у всех пациентов с АуР поликистозной болезнью почек обнаруживается фиброз печени)
  - У части пациентов нарушения со стороны почек проявляются раньше, чем патология печени, у др. – изменения в печени предвосхищают патологию почек

Для продолжения работы требуется Регистрация

Предыдущая страница

Следующая страница