НЕОПРЕДЕЛЕННОЕ СТРОЕНИЕ НАРУЖНЫХ ГЕНИТАЛИЙ (НАРУШЕНИЯ ФОРМИРОВАНИЯ ПОЛА)

Поставить закладку

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ

Наружные половые органы неопределенного строения это состояние, когда невозможно определить пол ребенка по внешнему виду половых органов.
Может быть результатом различных расстройств полового созревания -нарушений половой дифференцировки, или нарушения формирования пола (НФП) коррекция в соответствии с Российскими комментариями к международному консенсусу по пересмотру терминологии и классификации гермафродитизма - общего термина, определяемого как врожденное состояние, при котором развитие хромосомного, гонадного или фенотипического пола является атипичным.
- Распространенные НФП - это НФП половых хромосом; НФП с кариотипом 46, XX; НФП с кариотипом 46, XY; овотестикулярный НФП (46, XX/ 46, XY); тестикулярное НФП 46, XX; и 46, XY чистая дисгенезия гонад. Конкретные диагнозы (если таковые имеются) предпочтительнее таких широких понятий.
- Следует избегать прежних терминов, таких как «промежуточный пол», «псевдогермафродитизм» или «смена пола».
Критерии, указывающие на то, что у ребенка может быть НФП, включают следующее:
- Двусторонние непальпируемые яички
- Микропенис (полная длина менее 2,5 см при доношенных сроках)
- Тяжелая гипоспадия или легкая гипоспадия с односторонним неопущением яичка
- Клиторомегалия (ширина боле 6 мм или длина более 9 мм), задний лабиальный спондилодез
- Образование паховой области / половых губ
- Семейный анамнез расстройств полового созревания
- Несоответствие между внешним видом половых органов и пренатально определённым кариотипом
Примечание. Термин «НФП» также включает расстройства половых хромосом, включая синдромы Тернера (45, X) и Клайнфельтера (47, XXY). Однако они обычно не проявляются аномальным строением наружных половых органов.

Для продолжения работы требуется Регистрация

Предыдущая страница

Следующая страница