НЕЙРОБЛАСТОМА

• Нейробластома – это «мелкокруглоклеточная синеклеточная опухоль» детского возраста, которая развивается из клеток нервного гребня СНС.
• Клиническая картина нейробластомы удивительно разнообразна. Некоторые опухоли созревают и превращаются в доброкачественную ганглионеврому / спонтанно регрессируют без лечения, тогда как др. неумолимо прогрессируют, несмотря на интенсивное лечение.
• Развитие нейробластомы часто можно предсказать, учитывая клинические признаки (возраст, стадию), морфологические / молекулярно-генетические варианты (гистологические характеристики, плоидность опухоли, амплификация гена MYCN, статус 1p и 11q23).
• Объединение клинических и молекулярнно-генетических характеристик позволяет провести соответствующую стратификацию риска, чтобы лечение м.б. адаптировать к риску рецидива. Текущая стратификация риска позволяет выделить 3 отдельные группы пациентов с разными прогнозами и стратегиями лечения:
  • Пациенты с низким риском: локализованные опухоли и/или благоприятные клинические и молекулярные характеристики.

PS. В РФ cогласно стратификации: дети ≤18 лет со стадией 1-2 / дети <2 лет со стадией 3 без амплификации гена MYCN / аберрации 1р; а также дети <1 года со стадией 4S без амплификации гена MYCNКлинические рекомендации НОДГО «Нейробластома» от 2020 г.

• • Пациенты среднего риска: более обширная первичная опухоль / региональное распространение / неблагоприятные клинические и молекулярные особенности.

PS. В РФ cогласно стратификации: дети ≤18 лет со стадией 2-3 с наличием аберрации 1р, но без амплификации гена MYCN, дети 2-18 лет с 3 стадией нейробластомы и без амплификации гена MYCN, дети <1 года с 4 стадией и без амплификации гена MYCNКлинические рекомендации НОДГО «Нейробластома» от 2020 г.

• • Пациенты группы высокого риска: пациенты >18 мес с метастатическим поражением / неблагоприятными молекулярными особенностями.

PS. В РФ: >12 мес, амплификация гена MYCN вне зависимости от возраста и стадии)Клинические рекомендации НОДГО «Нейробластома» от 2020 г.