ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ
Наследственный ангионевротический отек — АуД-заболевание, характеризующееся повторяющимися, непредсказуемыми и потенциально опасными для жизни отеками. Отек возникает в результате избыточного выработки брадикинина, который является мощным сосудорасширяющим в-вом. Чаще всего это возникает в результате дефицита или дисфункции ингибитора C1-эстеразы (C1-INH), что приводит к нерегулируемой активации комплемента, образованию кининообразующих плазменных путей и ангионевротическому отеку. Существует три основные классификации наследственного ангионевротического отека и одна дополнительная категория приобретенного ангионевротического отека:
- Наследственный ангионевротический отек типа I: дефицит C1-INH (~85 % пациентов)
- Наследственный ангионевротический отек типа II: дисфункция C1-INH (~15 % пациентов)
- Наследственный ангионевротический отек без дефицита C1-INH (ранее называвшийся наследственный ангионевротический отек типа III): неясный механизм (очень редкий)
- Приобретенный ангионевротический отек, ангионевротический отек, вызванный ингибитором АПФ, и идиопатический ангионевротический отек (они не являются наследственным ангионевротическим отеком; здесь будут приведены лишь некоторые детали)