МОРФЕА (ОЧАГОВАЯ СКЛЕРОДЕРМИЯ)

Поставить закладку

ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ

КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ

Др. название: «морфеа» (от греческого слова «форма» или «структура»).
Характерен фиброз, поражающий кожу, ПЖК, хрящевую, мышечную и костную ткани.
Морфеа следует отличать от системного склероза (системной склеродермии) — васкулопатии, которая характеризуется прогрессирующим ухудшением состояния больного.
Оба диагноза клинические, а не лабораторные: гистопатология кожи при этих заболеваниях идентична.
Отличительные клинические признаки:
- Прогрессирующий системный склероз начинается с симметричного дистального склероза со склеродактилией, болезнью Рейно, расширением капиллярных петель в области ногтевого ложа (все стигмы, относящиеся к васкулопатии).
- Очаговая склеродермия: не затрагивает кончики пальцев рук и ног, но может поражать тыльные стороны ладоней и ступней, болезнь Рейно и расширение капиллярных петель в области ногтевого ложа отсутствуют, истинный висцеральный фиброз не характерен.
Классификация очаговой склеродермии по Padua Consensus:
- Ограниченная склеродермия (морфеа).
- Генерализованная склеродермия: ≥ 4 бляшек, размер > 3 см, вовлечено > 2 участков кожи.
- Линейная склеродермия: линейные бляшки на лице, волосистой части головы, конечностях или туловище.
  - Линейная склеродермия в области одной половины конечности или туловища.
  - Вовлечение тканей головы: «удар саблей» (en coup de sabre) с эпидермальными нарушениями, прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга (прогрессирующее западение и деформация половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, ПЖК, мышц и костей лицевого скелета).
- Пансклеротическая склеродермия: сливающиеся склеродермоидные бляшки на всю толщу кожи и подлежащих тканей (вплоть до костей); высыпания не затрагивают кончики пальцев рук и ног.
- Смешанная склеродермия: >1 подтипа морфеа.
- Глубокая склеродермия (глубокие очаги уплотнения кожи и ПЖК).

Для продолжения работы требуется Регистрация

Предыдущая страница

Следующая страница