ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ
КРАТКОЕ ОПИСАНИЕ
Комплекс экстрофия-эписпадия - редкий спектр мультисистемных ВПР, затрагивающих МВП и ЖКТ, опорно-двигательный аппарат, тазовое дно и кости таза. Может состоять из эписпадии, экстрофии мочевого пузыря и экстрофии клоаки (все три формы ассоциированы с диастазом лонных костей). Последние два состояния представлены открытым через переднюю брюшную стенку мочевым пузырем.
- Наименее распространенный вариант комплекса - полная эписпадия:
- закрытый мочевой пузырь и дорсально смещенное наружное отверстие мочеиспускательного канала
- мочеиспускательный канал перемещен на дорсальную сторону в виде широкой полосы слизистой оболочки
- недержание мочи обусловлено расположением наружного отверстия мочеиспускательного канала (меатуса)
- Экстрофия клоаки:
- наиболее тяжелая форма
- крупный омфалоцеле, неперфорированным анусом, укороченная ободочная кишка
- мочевой пузырь разделен на две половины слепой кишкой
- ассоциированные дефекты спинного мозга и множественные аномалии развития верхних отделов МВП, а также конечностей