11.1. врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из наиболее частых аномалий развития, занимая 3-е место после аномалий развития центральной нервной системы и опорно-двигательного аппарата. ВПС наблюдается у 0,8-1,2% новорожденных.
Существует более 90 вариантов ВПС и 200 их сочетаний. По международной классификации болезней (МКБ-10) Q20.-Q28 - врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений.
Классификация с учетом анатомических и гемодинамических нарушений (НЦ ССХ им. А.Н. Бакулева)
1. ВПС бледного типа с артериовенозным шунтом (ДМЖП - дефект межжелудочковой перегородки -15-20%, ДМПП - дефект межпредсердной перегородки - 10-12%, ОАП - 6-7%).
2. ВПС синего типа с веноартериальным сбросом (полная транспозиция магистральных сосудов -12- 20%, тетрада Фалло - 12-14%).
3. ВПС без сброса, но с препятствием к выбросу из желудочков (стенозы легочной артерии - 6-8% и аорты, коарктация аорты - 6-15%).
ВПС без сброса и без стеноза: врожденная недостаточность митрального и трехстворчатого клапанов, аномалия Эбштейна, пороки развития коронарных сосудов (аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии) и некоторые другие.
Летальность:
• на 1-м мес - 20-25%;
• на 1-м году - 50% всех детей с ВПС;
• в течение следующих 1-1,5 лет - еще 25%.
Причины смерти: поздняя диагностика; невозможность оказания адекватной помощи. Риск смерти обусловлен инфекционными осложнениями (ОРЗ, сепсис, бактериальный эндокардит, пневмонии, дисбиозы); ВПС с дуктусзависимым кровообращением: атрезия легочной артерии, синдром гипоплазии левых отделов сердца, предуктальная КоА); острой сердечной недостаточностью (общий артериальный ствол, ДМЖП + ДМПП, ОАП, атриовентрикулярная коммуникация).