Болезни кроветворной системы
Г.А. Франк
Образование кроветворной ткани в эмбриогенезе начинается в желточном мешке. У плода кроветворение происходит в основном в печени и селезёнке, к моменту рождения и в постнатальном периоде гемопоэтическая ткань локализуется в плоских и трубчатых костях, а к 18 годам в норме сохраняется только в губчатых и проксимальных эпифизах трубчатых костей. Согласно унитарной теории кроветворения родоначальницей гемопоэза является стволовая кроветворная клетка (СКК). Ее основная биологическая особенность состоит в способности к самоподдержанию и мультилинейной дифференцировке, т.е. к развитию клеток всех ростков гемопоэза, включая лимфоидный, а также формирование эндотелиальных клеток (ЭК) с последующим образованием сосудов и внеклеточного матрикса (ВКМ) в костном мозге. Самоподдержание СКК осуществляется при их асимметричном делении: с сохранением одной из разделившихся клеток в группе СКК, что обеспечивает их относительно постоянное число, тогда как другая клетка дифференцируется в требуемых направлениях. Покоящаяся часть СКК в соответствии с "чувством дома" локализуется преимущественно в паратрабекулярной зоне костного мозга. Число циркулирующих СКК в норме невелико, выход их в кровеносное русло существенно повышен при разного рода стрессах. В клинической практике для получения большего числа СКК из циркулирующей крови для трансплантации используют ряд лекарственных препаратов, а также колониестимулирующие факторы. Основным маркером СКК является молекула CD34. Коммитированные на разные линии гемопоэза клетки образуют так называемые колониеобразующие единицы (КОЕ). В эритроидной и мегакариоцитарной линиях выделяют еще бурстобразующие единицы (БОЕ) - более ранние фазы дифференцировки этих клеток.