Справка
x
Настроить шрифт
Версия сайта для слабовидящих
Вход / регистрация
Электронная библиотечная система
Консультант студента
Книги
ru
en
Электронная библиотечная система
Консультант студента
Книги
Вход / регистрация
Профиль
Смена пароля
Доступ
Закладки
Уведомления
Мои списки
Мои отчеты
Получить доступ удалённо
Инструкция пользователя
Выход
Во всей библиотеке
Закрыть
Искать
Везде
По названиям
По авторам
Издательство
Тип издания
Год издания
Издательства
Абрис
Академический Проект
Альпина ПРО
Альпина Бизнес Букс
Альпина нон-фикшн
Альпина Паблишер
Альтаир
АНТЕЛКОМ
АСВ
Аспект-Пресс
АСТ-ПРЕСС КНИГА
Белорусская наука
БИНОМ
Блок-Принт
Брянский ГАУ
ВАКО
ВГУИТ
Вече
ВКН
ВЛАДОС
Время
ВШОУЗ-КМК
Высшая школа экономики
Вышэйшая школа
Галарт
Гангут
Генезис
ГИОРД
Горная книга
Горячая линия - Телеком
Грамота
ГЭОТАР-Медиа
Дашков и К
Дело
Деловой стиль
Директ-Медиа
Директмедиа Паблишинг
Дмитрий Сечин
ДМК-пресс
ДОДЭКА
Зерцало-М
Златоуст
Знак
Ивановская ГСХА
Ивановский ГХТУ
Издательский дом "ГЕНЖЕР"
Издательский дом В. Ема
Институт общегуманитарных исследований
Институт психологии РАН
Интеллект-Центр
Интеллектуальная литература
Интермедиатор
Интермедия
ИНТУИТ
Инфра-Инженерия
Казанский ГМУ
Каро
КГАВМ
Книгодел
Книжный мир
КНИТУ
Когито-Центр
КолосС
Корвет
КТК "Галактика"
КФУ
Лаборатория знаний
Литтерра
Логос
Машиностроение
МГИМО
МГТУ им. Н.Э. Баумана
МГУ им. Ломоносова
Медицина
Международные отношения
Менеджер здравоохранения
Мир и образование
МИСИ - МГСУ
МИСиС
Молодая гвардия
МЭИ
Нижегородский ГАСУ
Новосибирcкий ГУ
Новосибирский ГТУ
Олимпия
Оренбургский ГУ
Оригинал-макет
Перо
Персэ
Политехника
Прогресс-Традиция
Прометей
Просвещение
Проспект
Проспект Науки
Р. Валент
РГ-Пресс
РГГУ
Ремонт и Сервис 21
РИПО
Родники
РУДН
Рукописные памятники Древней Руси
Русистика
Русско-китайское юридическое общество
Русское слово - учебник
РязГМУ
Санкт-Петербургский медико-социальный институт
САФУ
В. Секачев
Секвойя
СибГУТИ
СибГУФК
Сибирское университетское издательство
Синергия
СКИФИЯ
Советский спорт
СОЛОН-Пресс
Социум
Спорт
Ставропольский ГАУ
Статут
Стрелка Пресс
Студия АРДИС
СФУ
ТГАСУ
Текст
Теревинф
Терра-Спорт
Техносфера
Томский ГУ
Точка
Университетская книга
ФГАУ "Национальный медицинский исследовательский центр нейрохирургии имени академика Н. Н. Бурденко"
Феникс
Физматлит
Финансы и статистика
Флинта
Химиздат
Хоббитека
Человек
Эксперт-Наука
Юнити-Дана
Юстицинформ
ЮФУ
Языки славянских культур
отметить все
снять все метки
**Данные блоки поддерживают скрол
Типы изданий
автореферат диссертации
адресная/телефонная книга
антология
афиша
биобиблиографический справочник/словарь
биографический справочник/словарь
букварь
документально-художественное издание
задачник
идеографический словарь
инструктивно-методическое издание
инструкция
каталог
каталог аукциона
каталог библиотеки
каталог выставки
каталог товаров и услуг
материалы конференции (съезда, симпозиума)
монография
музейный каталог
научно-художественное издание
научный журнал
номенклатурный каталог
орфографический словарь
орфоэпический словарь
памятка
переводной словарь
песенник
практикум
практическое пособие
практическое руководство
прейскурант
препринт
пролегомены, введение
промышленный каталог
проспект
путеводитель
рабочая тетрадь
разговорник
самоучитель
сборник научных трудов
словарь
справочник
стандарт
тезисы докладов/сообщений научной конференции (съезда, симпозиума)
терминологический словарь
толковый словарь
уставное издание
учебная программа
учебник
учебно-методическое пособие
учебное наглядное пособие
учебное пособие
учебный комплект
хрестоматия
частотный словарь
энциклопедический словарь
энциклопедия
этимологический словарь
языковой словарь
отметить все
снять все метки
**Данные блоки поддерживают скрол вверх/вниз
Авторы
Таргетная терапия кистозного фиброза (муковисцидоза)
Издательство
ГЭОТАР-Медиа
Тип издания
Год издания
2022
Тиражи других лет
2024
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2023
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2022
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2021
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2020
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2019
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2018
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2017
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2016
,
2015
,
2015
,
2015
,
2015
,
2015
,
2015
,
2015
,
2015
,
2015
,
2015
,
2015
,
2015
,
2015
,
2015
,
2015
,
2015
,
2015
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2014
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2013
,
2012
,
2012
,
2012
,
2012
,
2012
,
2011
,
2011
,
2011
,
2011
,
2011
,
2011
,
2010
,
2010
,
2010
,
2010
,
2010
,
2009
,
2009
,
2009
,
2008
,
2008
,
2007
,
2007
,
2007
,
2007
,
2006
,
2006
,
2006
,
2006
,
2006
,
2006
,
2006
,
2005
,
2005
,
2005
,
2005
,
2004
,
2004
,
2003
,
2002
,
1999
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
Читать online
Скачать приложение
Содержание
1. Список сокращений
2. Термины и определения
3. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ 10)
4. Этиология и патогенез муковисцидоза (кистозного фиброза)
5. Стратегия молекулярно-генетической диагностики МВ
6. CFTR МОДУЛЯТОРЫ
7. Методы подбора патогенетической терапии
+
Критерии эффективности и прекращения (неэффективности) таргетной терапии препаратами ивакафтор, лумакафтор/ивакафтор+ивакафтор/ тезакафтор/ивакафтор+ивакафтор
Приложение 1. Состав рабочей группы по разработке методических рекомендаций
Приложение 2. Методология разработки методических рекомендаций
Приложение 3. Распределение генетических вариантов по классам и фармакологическое моделирование ионного транспорта
Приложение 4. Список патогенных вариантов гена CFTR чувствительных к таргетным препаратам
Приложение 5. Торговые наименования и фирмы-производители препаратов таргетной терапии для муковисцидоза
Приложение 6. Установленное или другое потенциально значимое лекарственное взаимодействие при применении комбинации ивакафтор+лумакафтор
Приложение 7. Критерии оценки эффективности и безопасности таргетной терапии
Приложение 8. Образец оформления консилиума для назначения таргетной терапии (на примере элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор)
Приложение 9. Образец оформления протокола врачебной комиссии медицинской организации для назначения ивакафтор+лумакафтор
Список литературы
Скопировать биб. запись
Для каталога
. - Текст : электронный // ЭБС "Консультант студента" : [сайт]. - URL : https://www.studentlibrary.ru/book/MIR003461.html (дата обращения: 02.02.2025). - Режим доступа : по подписке.
Загружено
2025-01-15
Оглавление
1. Список сокращений
2. Термины и определения
3. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем (МКБ 10)
4. Этиология и патогенез муковисцидоза (кистозного фиброза)
5. Стратегия молекулярно-генетической диагностики МВ
6. CFTR МОДУЛЯТОРЫ
7. Методы подбора патогенетической терапии
+
Критерии эффективности и прекращения (неэффективности) таргетной терапии препаратами ивакафтор, лумакафтор/ивакафтор+ивакафтор/ тезакафтор/ивакафтор+ивакафтор
Приложение 1. Состав рабочей группы по разработке методических рекомендаций
Приложение 2. Методология разработки методических рекомендаций
Приложение 3. Распределение генетических вариантов по классам и фармакологическое моделирование ионного транспорта
Приложение 4. Список патогенных вариантов гена CFTR чувствительных к таргетным препаратам
Приложение 5. Торговые наименования и фирмы-производители препаратов таргетной терапии для муковисцидоза
Приложение 6. Установленное или другое потенциально значимое лекарственное взаимодействие при применении комбинации ивакафтор+лумакафтор
Приложение 7. Критерии оценки эффективности и безопасности таргетной терапии
Приложение 8. Образец оформления консилиума для назначения таргетной терапии (на примере элексакафтор/тезакафтор/ивакафтор)
Приложение 9. Образец оформления протокола врачебной комиссии медицинской организации для назначения ивакафтор+лумакафтор
Список литературы