Часть V. Физиология возрастного развития

При синдроме тестикулярной феминизации у лиц с мужским генотипом (то есть с X- и Y-хромосомами) существует дефект рецепторов андрогенов, поэтому наружные половые органы плода невосприимчивы к действию этих гормонов. У таких плодов развиваются нормальные внутренние гениталии мужского типа, а семенники секретируют андрогены и фактор, ингибирующий мюллеров проток. Однако в связи с дефектом рецепторов андрогенов наружные половые органы развиваются по женскому типу. Расстройство прямо противоположного характера бывает у плодов с женским генотипом: их надпочечники не секретируют кортизол. Из-за отсутствия его ингибирующего действия на секрецию АКТГ (по механизму отрицательной обратной связи) у плода образуются большие количества последнего гормона, который стимулирует синтез стероидов в надпочечниках. Стероиды там же превращаются в андрогены, что ведет к вирилизации наружных половых органов. Поскольку Y-хромосома отсутствует, развиваются нормальные яичники. Более того, в связи с отсутствием ингибирующего фактора мюллеров проток превращается во внутренние женские гениталии. Это сочетание последних с мужеподобной внешностью носит название адреногенитального синдрома.

Половое созревание представляет процесс формирования репродуктивной функции женского и мужского организмов, которое завершается половой зрелостью — способностью к воспроизводству полноценного потомства.

В половом созревании принято различать три фазы: препубертатную, собственно пубертатную и постпубертатную. Первая охватывает два-три года, предшествующие появлению признаков полового созревания. Вторая протекает от начала лобкового оволосения, увеличения яичек у мальчиков, набухания молочных желез и их легкой болезненности у девочек до первых поллюций у мальчиков и первой менструации у девочек, третья — до появления так называемых юношеских угрей и начала оволосения лица у мальчиков.

В период полового созревания происходит формирование вторичных половых признаков и фенотипа. Непосредственное участие в этом принимают андрогены. Они определяют распределение волос, особенности кожи, рост костей, развитие мышц. Андрогены у мужчин стимулируют рост волос на лице, груди и в подмышечных впадинах. Однако в сочетании с генетическим фактором обеспечивается формирование залысин в височных областях. Рост волос в подмышечных впадинах и на лобке у женщин также определяется андрогенами. Увеличение продукции андрогенов у женщин приводит к гирсутизму — избыточному росту волос по мужскому типу.

Возрастание чувствительности клеток-мишеней к андрогенам приводит к развитию юношеских угрей у лиц мужского и женского пола. Рост гортани и утолщение голосовых связок также зависят от андрогенов, поэтому евнухи имеют высокий голос, как у мальчиков до начала полового созревания. Под влиянием андрогенов происходит закрытие эпифизов костей, что предотвращает дальнейший рост индивидуума. Именно поэтому преждевременное половое созревание, как правило, сочетается с низким ростом, в то время как у людей с задержкой полового развития и у евнухов рост обычно высокий.

Заключительным этапом полового созревания организма, характеризующимся общим физическим развитием и таким же морфофункциональным состоянием половых органов, которые позволяют без ущерба для здоровья осуществлять половые функции, является половая зрелость. Срок ее достижения индивидуален. У лиц женского пола он наступает в возрасте 16–18 лет, у лиц мужского пола в 18–20 лет.