Синдром Золлингера-Эллисона - синдром, обусловленный гипергастринемией вследствие продукции гастрина гормонально-активной опухолью (гастриномой).
■Гастриномы обычно расположены в поджелудочной железе (40-80%), но могут располагаться вне железы, причём наиболее часто (15-40%) - в подслизистой оболочке двенадцатиперстной кишки.
■Размеры гастрином, расположенных в поджелудочной железе, обычно превышают 1 см, а опухоли, развившиеся в стенке двенадцатиперстной кишки, имеют размеры менее 1 см.
■Очень редко гастриному выявляют в воротах селезёнки, брыжейке, желудке, печени или яичнике.
■В 60% случаев опухоли поджелудочной железы имеют злокачественный характер.
■Мультифокальный рост опухоли наблюдают у 60% больных.
■В 30-50% случаев к моменту диагностики гастриномы имеют метастазы. Метастазирование в первую очередь происходит в печень, также возможны костные метастазы (прежде всего в позвоночник и крестец), однако они всегда сочетаются с метастазами в печень.
При диагностике следует учитывать, что гастринома может возникать в рамках синдрома множественной эндокринной неоплазии I типа, наследуемого аутосомно-доминантным путём, который характеризуется наличием опухолей в двух и более эндокринных железах. Для множественной эндокринной неоплазии I типа наиболее характерны опухоли передней доли гипофиза (из любых клеток), островковых клеток поджелудочной железы и паращитовидных желёз. Кроме того, возможны карциноидные опухоли (опухоли, происходящие из энтерохромаффинных клеток), а также аденомы надпочечников и щитовидной железы. Вероятность того, что гастринома обусловлена множественной эндокринной неоплазией I типа, составляет 15-20%. Таким образом, выявление гастриномы диктует необходимость тщательного изучения семейного анамнеза и целенаправленного поиска опухолей других эндокринных желёз.