Дифференциальную диагностику мастоцитоза проводят с:
- ювенильной ксантогранулемой;
- лицевой гранулемой;
- меланоцитарным невусом;
- гемангиомой;
- врожденным буллезным эпидермолизом;
- лангергансоклеточным гистиоцитозом;
- буллезным импетиго;
- синдромом Блоха-Сульцбергера (недержанием пигмента);
- многоформной экссудативной эритемой.
Ювенильная ксантогранулема (ЮКГ) относится к группе нелангергансоклеточных гистиоцитозов (НЛКГ). Для клинической картины ЮКГ характерны папулонодулярные образования куполообразной формы желтоватого цвета на коже. Важным гистологическим критерием ЮКГ служит наличие в срезах из очагов поражений гистиоцитарных инфильтратов без гранул Лангерганса. В ранних очагах обнаруживаются мономорфные нелипидосодержащие гистиоцитарные инфильтраты, расположенные в верхней части или во всей толще дермы. В зрелых элементах ЮКГ содержатся пенистые макрофаги и гигантские клетки Тутона с локализацией в поверхностном слое дермы, наличие которых считается основным отличительным признаком ЮКГ. В застарелых поражениях может присутствовать фиброз, отмечается положительное окрашивание на присутствие жира. Феномен Дарье–Унны отрицательный.
Лицевая гранулема – это редкий доброкачественный воспалительный дерматоз, который обычно протекает бессимптомно в виде множественных коричнево-красных бляшек, узелков или папул, в основном на лице. Считается, что повреждение сосудов является ведущим триггером в патогенезе заболевания. Классические патоморфологические признаки включают наличие зоны Гренца, кожные теленгиэктазии и воспалительный инфильтрат из лимфоцитов, нейтрофилов, плазматических клеток и/или эозинофилов.
Меланоцитарный невус – это доброкачественное новообразование кожи меланоцитарного происхождения. Феномен Дарье–Унны отрицательный. Отсутствует изменение рельефа кожи в виде «апельсиновой корки». На поверхности невуса возможно развитие гипертрихоза и темно-коричневой пигментации. Дерматоскопически определяется пигментная сеть, гранулы, точки.
Гемангиома – это доброкачественная сосудистая опухоль с признаками пролиферации клеток и типичной картиной развития. Ограниченные, ярко-красные, приподнятые узлы или бляшки губчатой консистенции, которые при надавливании частично бледнеют.
Дифференциальный диагноз с врожденным буллезным эпидермолизом проводят у новорожденных и младенцев при распространенных пузырных высыпаниях при ДКМ и полиморфном типе ППКМ. Врожденный буллезный эпидермолиз – наследственное заболевание, при котором пузыри существуют с момента рождения ребенка. Диагноз подтверждается наличием типичных мутаций генов, характерных для каждого подтипа заболевания (простого, пограничного, дистрофического). Гистологическое исследование биоптата кожи из очагов и иммуногистохимическое исследование (ИГХ) с антителами против триптазы и/или CD117 необходимы для постановки диагноза КМ. Данный объем исследований проводится также для исключения лангергансоклеточного гистиоцитоза (ЛКГ), при котором при ИГХ выявляются антитела против CD1a, CD207 (лангерин) и S100. Феномен Дарье–Унны при врожденном буллезном эпидермолизе и ЛКГ отрицательный.
Буллезное импетиго характеризуется пузырными высыпаниями, наполненными серозно-гнойным содержимым и окруженными розовым венчиком. После вскрытия пузырей образуются эрозии, покрытые тонкими листовидными корочками. Не характерно повторное образование волдырей на одном участке кожи, после заживления видимых следов на коже не остается, результат бактериологического (культурального) исследования положительный.
Синдром Блоха-Сульцбергера (семейная форма недержания пигмента, нейрокожный меланобластоз) – редкое генетическое заболевание, при котором выявляются сочетанные пороки развития зубов, глаз, волос ногтей, сопровождающиеся нарушением пигментации кожи. Тип наследования – рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой с повреждением гена IKBKG. Болеют только девочки. Начало заболевания с рождения или в первые месяцы жизни. В течении синдрома отмечается стадийность. Дебют с появления эритематозной сыпи в виде пятен и линий, с последующим развитием гиперкератоза, постепенно сменяющимся пятнами и последующей гипопигментацией с атрофией кожи в очагах.
При многоформной экссудативной эритеме наряду с пятнами и папулами могут возникать пузырьки, пузыри, волдыри. На слизистых оболочках образуются пузыри, которые вскрываются с образованием болезненных эрозий. По периферии пятен и/или отечных папул образуется отечный валик, а центр элемента, постепенно западая, приобретает цианотичный оттенок (симптом «мишени», или «радужной оболочки», или «бычьего глаза»). Субъективно высыпания сопровождаются зудом. Высыпания склонны к слиянию с образованием гирлянд и дуг. Высыпания появляются в течение 10–15 дней и могут сопровождаться ухудшением общего состояния: недомоганием, головной болью, повышением температуры. Затем в течение 2–3 недель они постепенно регрессируют, не оставляя рубцов; на их месте может наблюдаться пигментация.