Болезнь Паркинсона (БП) — это второе по распространенности нейродегенеративное заболевание людей пожилого возраста после болезни Альцгеймера [12]. У лиц старше 70 лет заболеваемость БП достигает 55 на 100 000 человек в год, а у лиц старше 85 лет — 220–304 на 100 000 в год [2]. По мере прогрессирования БП расширяется спектр клинических проявлений болезни. Одним из осложнений заболевания являются постуральные деформации дистонического характера. Согласно литературным данным, около трети пациентов имеют деформацию конечностей, шеи или туловища [7]. У пациентов с БП часто формируются патологические позы. Наиболее часто встречающийся тип деформации — классическая сутулая поза, со сгибанием нижних конечностей в тазобедренных и коленных суставах и «округлением» плеч [15]. В тематической литературе данный вид постуральных нарушений также встречается под названием «поза просителя». У части больных выраженность патологической позы или положений позвоночника достигает значительной степени, что может доставлять пациентам больше страданий, чем симптомы основного заболевания. Наиболее часто встречаются следующие виды деформации дистонического характера: камптокормия, синдром «пизанской башни», дистония конечностей (стриарные деформации), цервикальная дистония. У части больных выраженность патологической позы и/или деформаций достигает значительной степени, что может доставлять пациентам больше страданий, чем симптомы основного заболевания [16].
Камптокормия — это нарушение позы, проявляющееся значительным непроизвольным наклоном туловища вперед. Наклон может возникать в поясничном и/или грудном отделе позвоночника [15] и составляет не менее 45 градусов, появляется и нарастает при стоянии и ходьбе, исчезает или уменьшается в положении лежа [7, 8, 30]. Дебют камптокормии описывается на разных стадиях заболевания, однако в литературе встречаются описания клинических случаев, в которых туловищная деформация появлялась на ранних стадиях болезни, когда остальные симптомы паркинсонизма не были еще ярко выражены [24], или даже как первый симптом, до развития моторных нарушений [27]. Формируется камптокормия при БП обычно в течение года и более, хотя имеются наблюдения развития камптокормии даже в течение нескольких недель [8, 10].
Синдром «пизанской башни» — это нарушение позы, проявляющееся в непроизвольном выраженном боковом изгибе туловища, который может сочетаться с ротацией позвонков [29]. Некоторые авторы при формулировке определения для этого состояния уточняют, что угол наклона туловища в сторону должен быть не менее 15 градусов, может усиливаться при ходьбе и уменьшаться или исчезать в положении лежа. Также это состояние может сопровождаться болью и нарушением функции позвоночника, но не должно быть связано с какими-либо механическими ограничениями для движения туловища, например дегенеративными заболеваниями позвоночника [11]. Другие авторы допускают степень наклона более 10 градусов, при этом наклон полностью нивелируется при пассивной мобилизации или в положении лежа [15].
Цервикальная дистония — это локальная форма мышечной дистонии, характеризующаяся непроизвольными сокращениями мышц шеи с формированием патологических поз головы и шеи. В зависимости от вынужденного положения головы различают:
a) тортиколлис — ротация подбородка к плечу;
б) антеколлис — насильственный наклон головы вниз;
в) латероколлис — наклон головы к плечу;
г) ретроколлис — запрокидывание головы назад.
При БП наиболее часто встречается наклон головы вперед (антеколлис — drooped head), однако возможны и другие формы цервикальной дистонии — формирование ретрои латероколлиса [18].
Дистонии конечностей — стриарные деформации. Термины «стриарная рука» и «стриарная стопа» были впервые использованы J. M. Charcot (1877) и J. Purves-Stewart (1898) при описании деформаций дистальных отделов конечностей у пациентов с БП. Несмотря на то, что термин «стриарные деформации» стал широко применяться, он не совсем точен, т. к. подразумевает неспецифическое поражение стриатума, хотя существует мало доказательств того, что повреждения стриатума травматического или сосудистого характера являются причиной данных деформаций [9]. Кроме того, данный термин не учитывает случаи экстрастриарных повреждений, которые могут привести к развитию подобных деформаций. Распространенность деформации конечностей составляет около 10% [13], однако эту цифру можно считать достаточно условной, т. к. имеются значительные сложности с верификацией этих состояний, их дифференциальной диагностикой от других псевдодистонических нарушений, таких как ревматоидный артрит, контрактура Дюпюитрена, болезнь де Кервена [6, 20, 28].
Патогенез постуральных нарушений при БП не вполне ясен. Существует точка зрения, что основой этого феномена являются исключительно миопатические изменения [26]. По мнению других авторов, постуральные деформации при БП — это одна из форм вторичной дистонии [22]. Причем в отличие от первичной дистонии при БП не обнаруживается значительная гипертрофия заинтересованных мышц [17]. Также встречаются работы, в которых обсуждается возможность сочетания этих двух состояний у одного больного [32] с доказанным дистоническими и миопатическими изменениями. Также следует отметить, что нет достоверных исследований о связи данных нарушений с возрастом и полом пациентов, как и с длительностью основного заболевания, а возникающие постуральные деформации скорее объясняются генами-кандидатами [31].
Постуральные деформации оказывают выраженное влияние на жизнь пациентов, ухудшая их соматическое, неврологическое и психологическое состояние. Они испытывают трудности в бытовом самообслуживании — им сложно осуществлять гигиенические процедуры, готовить пищу, одеваться, что существенно ухудшает их функциональное состояние [19].
Современная стратегия лечения постуральных деформаций при БП предполагает коррекцию основного противопаркинсонического лечения, назначение клозапина, использование ортопедических пособий, однако эффективность этих мероприятий часто бывает недостаточной. Один из перспективных методов коррекции как дистонической установки, так и болезненности при постуральных деформациях, — применение ботулинического токсина типа А.