Отдельное место занимает хроническая тромбоэмболическая болезнь (ХТЭБ), которая характеризуется аналогичными ХТЭЛГ клиническими симптомами и диагностическими критериями за исключением наличия ЛГ в покое [26,27] (таблица 8). Естественное течение ХТЭБ изучено недостаточно и пока не установлено, может ли ХТЭБ приводить к развитию ХТЭЛГ [26].
Таблица 8. Сравнительная характеристика хронической тромбоэмболической гипертензии (ХТЭЛГ) и хронической тромбоэмболической болезни (ХТЭБ) [26]
Диагностические критерии | ХТЭЛГ | ХТЭБ |
Симптомы | Одышка при нагрузке | Одышка при нагрузке |
Легочная гипертензия | Есть в покое | В покое нет |
КПОС при нагрузке | | Наклон отношения ср.ДЛА/ СВ> 3 мм рт. ст. · л-1 · мин -1 |
Вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких | Дефекты перфузии | Дефекты перфузии |
Ангиография (КТ или цифровая субтракционная) | Типичные признаки ХТЭЛГ | Типичные признаки ХТЭЛГ |
Кардиопульмональный нагрузочный тест | | Нет вентиляционных ограничений, декондиционирование |
Трансторакальная эхокардиография | | Нет патологии миокарда левого желудочка и клапанов |
Антикоагулянтная терапия | Как минимум 3 мес. | Как минимум 3 мес. |
| | | |
Основной клинический признак ХТЭБ – снижение переносимости физической нагрузки [26-32] – может быть выявлен при кардиопульмональном нагрузочном тесте. Согласно диагностическому алгоритму Кельнской группы экспертов, при подозрении на ХТЭЛГ/ХТЭБ по данным клинического обследования, но низкой вероятности ЛГ при эхокардиографии обязателен кардиопульмональный нагрузочный тест [27] – рисунок 6.
Операция ТЭЭ при ХТЭБ приводит к клиническому улучшению, однако может сопровождаться и характерными ранними осложнениями (субдуральные гематомы, трахеостомия) [33]. Тактика лечения ХТЭБ к настоящему времени окончательно не определена. Согласно материалам 6-го Всемирного симпозиума по ЛГ (Ницца, 2018), рекомендации по лечению ХТЭЛГ не могут применяться для ХТЭБ, требующей пока дальнейшего изучения [26].
Рисунок 6. Алгоритм обследования пациентов подозрением на ХТЭЛГ и ХТЭБ [27].
Признаками ХТЭЛГ/ХТЭБ при кардиопульмональном нагрузочном тесте: ограничение физической работоспособности и нарушение легочной перфузии (снижение PETCO2, повышение P (a-ET) CO2, EQ O2, EQ CO2, наклон VE/VCO2 или P (A-a) O2)