Вследствие того, что ХТЭЛГ является потенциально излечимой патологией, ее следует отличать от других заболеваний, сопровождающихся наличием тромботических, фиброзных и иных изменений в ЛА. Прежде всего необходимо провести дифференциальный диагноз ХТЭЛГ и всех микроваскулярных форм ЛГ. Значительные трудности при этом представляют случаи возможного вторичного тромбообразования как осложнение высокой ЛГ. Отсутствие указаний на перенесенную ТЭЛА, несоответствие изменений крупных легочных сосудов ЛСС, диффузное снижение перфузии легочной ткани по периферии обоих легких могут свидетельствовать в пользу тромбозов in situ [5, 6]. Главную роль в решении этого вопроса играет качественно проведенные АПГ и катетеризация. Повышение ЛСС более 20 ед. Вуда свойственно микроваскулярным формам ЛГ в большей степени, чем ХТЭЛГ. Другим признаком поражения микрососудистого русла является отсутствие перфузии в кортикальных слоях легких.
ХТЭЛГ следует отличать от более редкого заболевания – легочного васкулита [15]. При васкулите в период обострения наблюдаются признаки воспаления и утолщения стенки сосуда, а в отсроченную фазу – деформации с формированием стенозов и тромбозов. Подтверждением воспалительной природы заболевания могут служить изменения сосудов большого круга кровообращения, сходные с изменениями при синдроме Такаясу. Схожую с ХТЭЛГ ангиографическую картину имеет ангиосаркома ЛА [4, 6]. Опухоль растет по интиме ЛА и имеет неровную поверхность, что делает ее очень похожей на крупный пристеночный тромб. Характерным отличием опухоли от тромба служит преимущественно центральное расположение. Поражение легочного клапана и ствола ЛА типично для ангиосаркомы и редко наблюдается при ХТЭЛГ. Со временем опухоль может прорастать в дистальные ветви ЛА. Во многих случаях возможно удаление опухоли хирургическим путем с последующими курсами химиотерапии, однако риск рецидива опухоли крайне высок.
Экстравазальная компрессия легочных сосудов редко приводит к развитию ЛГ и обычно вызвана онкологическими заболеваниями. Лечение подобных состояний выходит за рамки данных рекомендаций и описано в соответствующей литературе. Среди незлокачественных заболеваний, вызывающих ЛГ и обусловливающих необходимость хирургического лечения, следует отметить фиброзирующий медиастинит. Эта болезнь характеризуется разрастанием соединительной ткани в средостении с компрессией легочных сосудов. ЛА обычно поражаются во вторую очередь, после того как процесс охватит полые или легочные вены. КТ позволяет с уверенностью диагностировать состояния, приводящие к экстравазальной компрессии ЛА [15, 16].
В условиях пандемии COVID‑ 19 важно проводить дифференциальный диагноз COVID‑19-ассоциированной пневмонии и ХТЭЛГ. Симптомы, вызванные вирусом SARS-CoV‑2 (повышение температуры, слабость, сухой кашель, одышка, кровохарканье, гипоксемия) во многом схожи с жалобами, которые предъявляют пациенты с ХТЭЛГ. В этом случае необходимо тщательный анализ анамнеза, данных физикального осмотра, факторов риска и проведение КТ-АПГ.
Дифференциальная диагностика ХТЭЛГ в зависимости от локализации поражений ЛА
- Прекапиллярная ЛГ:
- острая ТЭЛА
- ЛАГ
- тромбоз in situ (при ВП сцинтиграфии)
- медиастинальный фиброз
- васкулиты
- саркоидоз
- ангиосаркома
- нетромботические эмболии: (опухоли, паразиты, гистоплазмоз, инородные тела, например, тальк)
- болезнь Ослера–Рандю
- атрезия легочных сосудов
- синдром Суайра–Джеймса
- болезнь Реклингхаузена
- гемоглобинопатии
- Поражение легочных капилляров: легочный капиллярный гемангиоматоз
- Посткапиллярная ЛГ:
- легочная вено-окклюзионная болезнь
- медиастинальный фиброз
- шистосомоз.