Предоперационное ведение пациентов с НМЗ
НМЗ и другие патологические состояния, затрагивающие взаимодействие НС и поперечнополосатой мускулатуры, требуют высококвалифицированного проведения анестезии в периоперационный период. Многие НМЗ сопровождаются МС, хронической компенсированной респираторной дисфункцией, а при острых хирургических заболеваниях могут вызывать острую ДН, что значительно усложняет работу анестезиолога-реаниматолога. Выбор метода обезболивания, наркотических и седативных средств, миорелаксантов с разным механизмом действия всегда зависит от типа нервно-мышечной патологии и запланированного хирургического вмешательства. Подтвержденный диагноз основного заболевания и четкое понимание патофизиологии способствует оптимальному ведению таких пациентов.
Рекомендация 6. Перед операцией пациенту или его законным представителем рекомендуется сообщить степень операционно-анестезиологического риска [68] (УДД – 5, УУР – C)
Комментарий. Очень важным аспектом предоперационной оценки является определение того, превышает ли польза хирургического вмешательства риск анестезии, а также обсуждение риска и пользы хирургического вмешательства с пациентами и/или их семьями [68].
Рекомендация 7. Пациентам с НМЗ и сниженным респираторным резервом в периоперационный период рекомендуется проведение неинвазивной вентиляции легких, применение ручных и инструментальных методов стимуляции и облегчения откашливания [87] (УДД – 3, УУР – В)
Комментарий. Крайне важно оптимизировать дыхательную функцию пациента уже в предоперационный период, используя по показаниям неинвазивную вентиляцию легких (НИВЛ), ручные и инструментальные технологии стимуляции и облегчения откашливания, а также проводя профилактику актелектазирования легких [87, 88].
Эффективность данных мероприятий высока не только до операции, но и после нее. Так, например, проведение НИВЛ пациентам с мышечной дистрофией Дюшенна с предоперационной ЖЕЛ <50% от должного значения значительно уменьшает риск фатальных осложнений [89].
У пациентов со сниженным кашлевым рефлексом, бульбарными расстройствами, нарушением глотания или парезом лицевого нерва имеющийся неврологический дефицит может уменьшить эффективность и безопасность проведения НИВЛ [90]. Например, у пациентов с боковым амиотрофическим склерозом бульбарные нарушения, оцененные по шкале бульбарных расстройств Норриса, явились независимым предиктором неэффективности НИВЛ [91].
Недавно опубликованные протоколы и исследования содержат рекомендации о том, что НИВЛ должна быть систематически тестирована у пациентов с НМЗ [92, 93]. В этих же рекомендациях указано, что у пациентов с НМЗ бульбарные расстройства и трудности взаимодействия с персоналом могут препятствовать проведению эффективной НИВЛ и привести к внезапному непредсказуемому ухудшению состояния в результате осложнения от НИВЛ. В рекомендациях также подчеркивается, что основная причина использования НИВЛ в качестве терапии первой линии – высокий риск невозможности экстубировать и снять с вентиляции после проведения механической вентиляции пациентов с НМЗ. Однако, в ретроспективном когортном исследовании на 85 пациентах, поступивших в ОАРИТ с острой дыхательной недостаточностью вследствие НМЗ, при сравнении инвазивно вентилируемых пациентов с больными, получавшими НИВЛ, группа пациентов с НИВЛ имела меньшую продолжительность нахождения в ОАРИТ, но похожие функциональные исходы, как, например, длительная зависимость от вентилятора [94]. В другом ретроспективном когортном исследовании 55 пациентов, поступивших в ОАРИТ с острой дыхательной недостаточностью вследствие НМЗ, потребность в инвазивной механической вентиляции в остром периоде не ассоциировалась с повышенным риском продолжительной зависимости от механической вентиляции [95]. Очевидно, что необходимы дальнейшие дополнительные исследования по сравнению различных типов интерфейсов «пациент-вентилятор» (назальных, ограниченных пространством вокруг рта, полнолицевых масок) у лиц с впервые диагностированным НМЗ и внезапно развившейся ОДН, и больных с хронической ДН на фоне обострения верифицированного НМЗ. Степень выраженности бульбарных нарушений должна определять тактику вентиляционной поддержки; в случаях грубых бульбарных расстройств предпочтение следует отдавать НИВЛ [90].
Рекомендация 8. У пациентов с НМЗ рекомендуется до операции оценить и оптимизировать нутритивный статус [71] (УДД – 5, УУР – С)
Комментарий. Пациенты с НМЗ зачастую могут иметь низкий индекс массы тела. В случае имеющейся нутритивной недостаточности заживление послеоперационной раны может затягиваться; МС может быть значимой, что может негативно сказаться на способности пациента к продуктивному кашлю и отхаркиванию секрета дыхательных путей и к адекватному самостоятельному дыханию. Такие пациенты могут нуждаться в лечебном питании с целью коррекции белково-энергетической недостаточности и улучшения нутритивного статуса [71].
Рекомендация 9. У пациентов с НМЗ рекомендуется строго обосновывать назначение в премедикации лекарственных препаратов, угнетающих внешнее дыхание [96] (УДД – 4, УУР – С)
Комментарий. В предоперационный период при назначении премедикации у пациентов с НМЗ следует обратить внимание на повышенную чувствительность к препаратам для премедикации, которые могут вызвать депрессию дыхания и гиповентиляцию вплоть до остановки дыхания [96].
Рекомендация 10. У пациентов с НМЗ, регулярно получающих системные глюкокортикостероиды, рекомендуется рассмотреть их применение во время операции [97] (УДД – 5, УУР – С)
Комментарий. Глюкокортикостероидная терапия подавляет гипоталамо-гипофизарно-адреналовую связь и, в течение фазы стресса, которой является операция, надпочечники могут не реагировать адекватно. Ведение хирургических пациентов, постоянно получающих системную терапию кортикостероидами, представляет собой крайне сложную задачу, что заслуживает отдельного внимания [97].
Рекомендация 11. У пациентов с НМЗ интубацию трахеи рекомендуется проводить по существующим и актуальным для клиники протоколам по трудным дыхательным путям [96] (УДД – 4, УУР – С)
Комментарий. Предоперационный осмотр также должен включать оценку возможной трудной ларингоскопии, масочной вентиляции и интубации трахеи, связанных с анкилозом нижней челюсти, атрофией большой жевательной мышцы и/или другой жевательной мускулатуры, макроглоссией или ограниченной подвижностью шейного отдела позвоночника. При наличии любого из этих состояний, интубация трахеи должна проводиться в соответствии с рекомендациями по трудным дыхательным путям у взрослых или детей [96].