_______________________Наименование медицинской организации_______________________
________________________ № _______________
УТВЕРЖДАЮ
Директор (Главный врач)_______________________________________
_____________________________________________________________
_____________________________________________________________
Протокол Врачебной комиссии о назначении пациенту лекарственного препарата для оказания ему медицинской помощи по жизненным показаниям
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
организована для решения вопроса о наличии медицинских показаний для обеспечения препаратом Ивакафтор+Лумакафтор и для предоставления решения в Фонд поддержки детей с жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями «Круг добра», экспертным и попечительским советом которого было одобрено обеспечение детей, страдающих заболеванием муковисцидоз (Информационное письмо исх.126 от 31.05.2021),
Сведения о пациенте:
ФИО _______________________________________________________________________
Дата рождения _______________________________________________________________
Адрес: ________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
Диагноз: Муковисцидоз, смешанная форма, Е84.8, генотип F508del/F508del
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
Анамнез заболевания:
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
Объективно (дата) _________Возраст ________. Вес_____ рост ______ ИМТ______
ЧСС______ЧДД_______ Sat O2___________
Жалобы
________________________________________________________________________________
Состояние
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
________________________________________________________________________________
При обследовании
- ДНК диагностика, дата, результат_____________________________________________ __________________________________________________________________________
- Проведена ДНК диагностика для исключения гемизиготности, подтверждения генотипа F508del/F508del и исключения носительства варианта L467F гена CFTR(NM_000492.3:c.1399C>T;NP_000483.3:p.(Leu467Phe))в составе комплексного аллеля с мутацией F508del – комплексный аллель Leu467Phe в составе с мутацией F508del не обнаружен. Протяженные делеции/дупликации не обнаружены, гомозиготность подтверждена.
Постановили:
учитывая генотип ребенка (F508del/F508del),
согласно инструкции по применению препарата Ивакафтор+Лумакафтор
ребенку показано проведение этиопатогенетической терапии по жизненным показаниям препаратом Ивакафтор+Лумакафтор
в дозе – ВЫБРАТЬ в зависимости от возраста и веса!
2 таблетки ивакафтор 125 мг + лумакафтор 200 х 2 раза в день (для детей от 12 лет)
или
2 таблетки ивакафтор 125 мг + лумакафтор 100 х 2 раза в день (для детей от 6 до 11лет)
или
Гранулы 1 пакетик лумакафтор 150 мг/ивакафтор 188 мг х 2 раза в день (для детей от 2 до 5 лет с весом 14 кг и более)
или
Гранулы 1 пакетик лумакафтор 100 мг/ивакафтор 125 мг х 2 раза в день (для детей от 2 до 5 лет с весом менее 14 кг веса)
Потребность в месяц (ВЫБРАТЬ!)
Потребность в месяц таблетки 30 дней – 120 таблеток, 31 день – 124 таблетки.
или
Потребность в месяц упаковки с гранулами: 30 дней 60 упаковок, 31 день 62 упаковки
Потребность на квартал: (ВЫБРАТЬ!):
92 дня по 4 таблетки = 368 таблеток, 4 упаковки* (без округл. 3,14) по 112 таблеток.
или
92 дня по 2 пакетика с гранулами = 184 пакетика с гранулами в квартал.
Потребность на год: (ВЫБРАТЬ!):
365 дней по 4 таблетки = 1460 таблеток, 13 упаковок* (без округл. 13,03) по 112 таблеток.
или
365 дней по 2 пакетика с гранулами = 730 пакетиков с гранулами в год.
*В соответствии с разделом II пункта 5 Стандартной Операционной процедурой «Расчет потребности лекарственного препарата», утвержденной Правлением Фонда поддержки детей с тяжелыми жизнеугрожающими и хроническими заболеваниями, в том числе редкими (орфанными) заболеваниями «Круг добра» с датой вступления в силу 18.05.2021, для пересчета потребности во флаконах необходимо учитывать увеличение в бόльшую сторону. Также, необходимо учитывать данные о форме выпуска лекарственного препарата для определения количества упаковок. Кроме того, это объясняется невозможностью планирования закупочных процедур для группы пациентов с нечетным количеством.