Введение

Детский церебральный паралич (ДЦП) – заболевание ЦНС, характеризующееся патологической двигательной активностью и аномальными постуральными нарушениями [Бадалян и соавтор., 1988, G. Miller, 1998]. Заболевание развивается при поражении ЦНС в перинатальном периоде или вследствие аномалии развития головного мозга. Нередуцированные рефлексы (симметричный и асимметричный шейнотонический, лабиринтный), приводят к аномальному распределению мышечного тонуса [Семенова, 2007; Murphy, Such-Neibar, 2003]. Также заболевание проявляется развитием спастичности мышц, нарушением координации движений, задержкой психо-речевого и моторного развития, ортопедическими нарушениями, требующим медикаментозного лечения, хирургической коррекции и ортезирования. ДЦП занимает первое место в структуре детской неврологической инвалидности.

По данным зарубежных авторов, распространенность ДЦП в педиатрической популяции в мире варьирует в диапазоне от 2 до 5 случаев на 1000 (в среднем, 2,5 на 1000 родов). В группе недоношенных детей частота ДЦП составляет 1%, при этом у новорожденных с массой тела менее 1500 грамм распространенность ДЦП увеличивается до 5-15%, а при массе тела менее 1000 грамм – достигает 25-50% [F. Miller, 2005].

По данным отечественных эпидемиологов, в России распространенность зарегистрированных случаев ДЦП составляет от 2,2 до 3,3 случаев на 1000, а в Москве, 1,9 на 1000 детей. В целом, по данным статистики, на данный момент времени, в Москве проживает более 10 000 больных различного возраста с диагнозом ДЦП, из которых 4 500 составляют дети и подростки.

Классическое определение спастичности дано J.W. Lance в 1980 году: «спастичность – это двигательное нарушение, являющееся частью синдрома поражения верхнего мотонейрона, характеризующееся скорость-зависимым повышением мышечного тонуса и сопровождающееся повышением сухожильных рефлексов в результате гипервозбудимости рецепторов растяжения».

Для оценки уровня спастичности используют ряд специальных шкал, наиболее распространенной является модифицированная шкала спастичности Эшворта (Modified Ashworth Scale for Grading Spasticity) (табл. 1).

Таблица 1. Модифицированная шкала спастичности Эшворта

Все выше указанное актуально и при ДЦП, хотя спастичность при этом заболевании имеет свои особенности:

1. наличие патологических тонических рефлексов (лабиринтный тонический рефлекс, симметричный шейный тонический рефлекс, асимметричный шейный тонический рефлекс и др.), что особенно ярко проявляется при перемене положения тела;
2. появление патологической синкинетической активности при выполнении произвольных движений;
3. нарушение координаторных взаимодействий мышц синергистов и антагонистов, так называемый феномен ко-контракции;
4. повышение общей рефлекторной возбудимости – наличие четко выраженного стартал-рефлекса.

Значение спастичности в патофизиологии ДЦП особенно велико, если рассматривать влияние спастичности на формирование патологического двигательного стереотипа от минимального повышения мышечного тонуса в раннем возрасте до формирования контрактур в поздней резидуальной стадии заболевания. На ранней стадии болезни нарушения мышечного тонуса верхних и нижних конечностей у детей при ДЦП приводят к ограничению функциональных возможностей пациента, затрудняют его самообслуживание, нарушают овладение навыками передвижения, в том числе ходьбы и приводят к необходимости использования дополнительных средств опоры при передвижении, что в итоге создает двигательный дефицит. Со временем формируются патологические установки в вертикальном положении, приводящие к формированию контрактур, подвывихов и вывихов суставов.

При повышении мышечного тонуса в нижних конечностях могут формироваться патологические установки и деформации. Наиболее частой патологической установкой в нижних конечностях является эквинусная установка (эквинусная деформация) стоп. Эквинусная установка это избыточное подошвенное сгибание стопы, которое обусловлено повышением тонуса сгибателей, что может приводить к формированию контрактуры. Согласно статистическим данным, те или иные формы спастичности различной степени выраженности встречаются у 85,5% больных ДЦП.

Подходы к лечению спастичности при ДЦП зависят от того на какие мышечные группы или сегменты тела распространена спастичность и какова ее степень выраженности. Основополагающим в лечении спастичности у детей является мультидисциплинарный подход с привлечением специалистов разного профиля: невролога, ортопеда, физиотерапевта, врача ЛФК, нейрохирурга, логопеда, психолога, психиатра, педагога и других.

При генерализованной спастичности показано назначение антиспастических пероральных препаратов.

Препаратом первого выбора в педиатрии считается мидокалм (действующее вещество толперизон), миорелаксант центрального действия. Лечение начинают при спастичности умеренной степени выраженности с таблеток (1 таблетка – 50 мг). В возрасте 1-6 лет мидакалм назначают по 5 мг/кг; 7-14 лет – по 2-4 мг/кг в 3 приема в сутки.

При более выраженной спастичности рекомендуется применение препарата баклосан или баклофен (действующее вещество баклофен). Баклофен это производное гамма-аминомасляной кислоты (ГАМК_bстимулятор) и является миорелаксантом центрального действия. Детям препарат назначается в начальной дозе 5 мг (1/2 таблетки по 10 мг) 3 раза в день. В случае необходимости, дозу можно увеличивать. Рекомендуемые дозы: детям в возрасте от 1 года до 2 лет – 10-20 мг в день; 2-6 лет – 20-30 мг в день; 6-10 лет – 30-60 мг в день. Детям старше 10 лет максимальная доза составляет 1,5-2,0 мг/кг массы тела. В лечение школьников также можно использовать таблетки с большей дозировкой (1 таблетка – 25 мг).