КЛАССИФИКАЦИЯ ФОРМ ДЦП

Согласно К.А. Семеновой, 1976, выделяют следующие стадии развития ДЦП [42]:

1. ранняя стадия – до 5-6 месяцев. Происходит нарастание тонических рефлексов, выраженное нарушение мышечного тонуса;
2. начальная резидуальная стадия – с 6 месяцев до 3 лет. В этот период, как правило, определяющими формирование патологического двигательного стереотипа становятся нарастающие тонические шейные, лабиринтные рефлексы и патологические синергии. Первостепенной задачей реабилитолога на данной стадии является устранение влияния этих рефлексов и синергии. Только после этого становится возможной работа над становлением установочных рефлексов и произвольной моторики;
3. поздняя резидуальная стадия – старше 3 лет. Постепенно с возрастом у пациента нарастают деформации в суставах с формированием контрактур и патологических установок туловища и конечностей. Профилактикой формирования контрактур является своевременная ботулинотерапия в сочетании с методами восстановительного лечения. В этот период лечение дополняется ортопедическими мероприятиями, возможны оперативные вмешательства, лечение гипсовыми поэтапными повязками и т.д.

В настоящее время ДЦП, согласно Международной классификации болезней Х пересмотра, кодируется шифром G80. Выделяют следующие формы (таб. 7).

Таблица 7

Классификация форм ДЦП по международной номенклатуре (МКБ-10)

В 1972 году на территории СССР была принята рабочая классификация детского церебрального паралича, разработанная К.А. Семеновой. В зависимости от двигательных, психических и речевых расстройств выделены следующие клинические формы заболевания [41]:

• спастическая диплегия – тетрапарез, при котором наиболее поражены ноги;
• двойная гемиплегия – спастический тетрапарез, руки поражены несколько больше, чем ноги;
• гемиплегия – одностороннее поражение руки и ноги;
• гиперкинетическая форма – непроизвольные движения у пациента;
• атонически-астатическая форма – диффузная мышечная гипотония с астатическим синдромом у пациента.

1. Спастическая диплегия (болезнь Литтля) – форма спастического тетрапареза, при которой в большей степени страдают ноги и ребенок испытывает проблемы с ходьбой различной степени выраженности. Руки поражены значительно в меньшей степени. Первые клинические проявления невролог может выявить с 4-6 месяцев на осмотре в виде задержки редукции врожденных рефлексов, а также нарастания мышечного тонуса. Лабиринтные тонические рефлексы, которые у здоровых детей редуцируются в возрасте 22,5 месяцев, у детей со спастической формой ДЦП могут задерживаться до 2-4 лет, а установочные рефлексы, которые в норме приходят на смену тоническим рефлексам и должны появляться с 2-2,5 месяцев, появляются после 2 лет. Речевые нарушения отмечаются до 70% случаев в виде дизартрии, дислалии и т.д., снижение интеллекта до 3050% случаев. Прогноз: при своевременно начатом и регулярном лечении самостоятельно ходят до 20-25% детей, с использованием костылей и других средств – до 40-50% пациентов.
2. Двойная гемиплегия (тетрапарез) – самая тяжелая форма ДЦП. Клинически отмечается тетрапарез, при котором руки поражены больше, чем ноги. Данная группа пациентов выявляется с самого раннего возраста. Лабиринтные тонические рефлексы задерживаются на долгие годы, иногда до конца жизни, а установочные рефлексы могут вовсе не появиться, что наряду с тяжелыми парезами и параличами приводит к грубой задержке моторного развития, дети не ходят, не сидят, а иногда и не держат голову. Интеллектуальный дефицит отмечается более чем у 90% детей, часто отмечается поражение черепных нервов: зрительного, слухового, бульбарный и псевдобульбарный параличи, что сопровождается нарушением глотания, жевания и увеличивается риск хронической аспирационной пневмонии. Прогноз неблагоприятный.
3. Гемиплегическая форма – симптоматика: поражение руки и ноги с одной стороны. Клинические проявления, в зависимости от степени выраженности, становятся заметными с возраста от нескольких недель до года. В процессе роста ребенка становится отчетливым укорочение паретичных конечностей. Прогноз при своевременно начатом лечении, как правило, благоприятный. Дети чаще ходят самостоятельно, а инвалидизация, в первую очередь, зависит от объема ограничений движений в руке. Речевые нарушения отмечаются до 35% случаев, снижение интеллекта – до 50% случаев. Это наиболее благоприятная форма для будущего прогноза развития ребенка.
4. Гиперкинетическая форма (дискинетическая) – возникают различные непроизвольные движения в руках, ногах, лице, туловище по типу атетоза, хореиформных движений, торсионной дистонии, которые мешают поддержанию ровной позы, манипулятивной функции в конечностях. Наиболее частой причиной служит резус-конфликт матери и плода с последующим развитием билирубиновой энцефалопатии у ребенка. Патологические движения, как правило, появляются после 6 месяцев. Характерна задержка редукции лабиринтных тонических рефлексов до 2-3 лет, и, соответственно, задержка формирования установочных рефлексов до этого же возраста. До 75% детей могут в перспективе ходить самостоятельно без поддержки. Очень часто отмечается нарушение слуха – до 40-50% детей, гиперкинетическая форма дизартрии – до 90% пациентов. Однако, нарушение интеллекта встречается редко при данной форме. Прогноз благоприятный, многие дети могут обучаться и получать профессию.
5. Атонически-астатическая форма – характеризуется наличием низкого мышечного тонуса у ребенка в сочетании с атаксией и координаторными нарушениями. Характерна задержка редукции лабиринтных тонических и формирования установочных рефлексов. Самостоятельная ходьба с атаксией при активной реабилитации возможна после 3-5 лет. Высокая частота интеллектуального дефицита – до 55% и речевых нарушений – до 75% детей, что затрудняет социальную адаптацию таких детей.
6. Смешанная форма – у ребенка имеются клинические проявления сочетания разных форм ДЦП: спастико-атаксическая, спастико-гиперкинетическая, атактикогиперкинетическая. Прогноз зависит от степени выраженности двигательных, психических нарушений, а также своевременно начатого лечения [5, 42].