&hide_Cookie=yes)
Ферменты ЦМ локализованы в митохондриях и частично в цитозоле клетки. Прохождение через мембрану промежуточных соединений осуществляется с помощью специальных белков переносчиков.
Скорость синтеза мочевины определяется первой реакцией цикла, катализируемой карбамоилфосфатсинтазой 1, в результате которой образуется карбамоилфосфат из аммиака и гидрокарбоната (НСО-3). Карбамоилфосфатсинтаза активна только в присутствии N-ацетилглютамата.
На следующей стадии цикла карбамоильный остаток переносится на орнитин с образованием цитруллина. Затем происходит реакция аспартата с цитруллином и синтезируется аргининсукцинат. Следующая реакция сопровождается отщеплением фумарата и образованием аргинина при гидролизе которого образуется изомочевина. В результате перегрупиовки изомочевины образуется мочевина, а остающийся орнитин вновь включается в цикл.