Глава 1. Эмбриогенез, анатомия, физиология слухового анализатора

Эмбриональное развитие органа слуха — сложный и длительный процесс, в котором участвуют разнообразные по строению и происхождению ткани. Длительность периода формирования наружного, среднего и внутреннего уха, сложность дифференцировки тканей на различных этапах создают благоприятные условия для воздействия тератогенных факторов и формирования пороков развития разной степени выраженности (рис. 1.1, 1.2).

Рис. 1.1. Эмбриональное развитие органа слуха, начало 3-й недели внутриутробного развития (заимств. с сайта: http://helpiks.org)

Рис. 1.2. Электронная микрофотография эмбриона человека на 4-й неделе гестации (заимств. с сайта: http://naked-science.ru)

Структуры наружного и среднего уха образуются из разных жаберных дуг (щелей) к началу 3-й недели внутриутробного развития.

Производные первой жаберной дуги:

• наружный слуховой проход;
• барабанная перепонка;
• слуховая труба;
• барабанная полость;
• свод носоглотки;
• две слуховые косточки — молоточек, наковальня;
• мышца, напрягающая барабанную перепонку (иннервируется тройничным нервом).

Производные второй жаберной дуги:

• третья слуховая косточка — стремя;
• стременная мышца (иннервируется лицевым нервом).

Наружное ухо начинает формироваться к 3-й неделе гестационного периода из первой и второй жаберных дуг и эктодермального дивертикула между ними. На 3-й неделе внутриутробного развития начинает развиваться зачаток перепончатого лабиринта, на 4-й неделе формируются слуховая ямка и слуховой пузырек, на 4–5-й неделе внутриутробного развития появляется зачаток внутреннего уха, к 6-й неделе происходит его более тонкая дифференцировка, а к 7-й неделе определяются зачатки элементов среднего уха. Таким образом, уже на 1–2-м месяце беременности происходит закладка всех структур слухового анализатора.

Шесть отдельных скоплений мезодермы и эпидермиса, называемые бугорками Гиса, поворачиваются и сливаются, образуя ушную раковину. В течение 2-го месяца внутриутробного развития формирующееся наружное ухо перемещается из-под зачатка нижней челюсти к месту своего расположения на сосцевидном отростке. К 20-й неделе оно приобретает форму, практически полностью соответствующую форме уха взрослого человека. На рис. 1.3 представлены бугорки Гиса у эмбриона, которые впоследствии будут соответствовать конкретным элементам наружного уха.

Рис. 1.3. Развитие наружного уха у эмбриона человека: а — эмбрион длиной 11 мм (вид сбоку); б — развитие наружного уха из шести бугорков Гиса, расположенных на первой и второй жаберных дугах (1 — козелок; 2 — ножка завитка; 3 — завиток; 4 — ножка противозавитка; 5 — противозавиток; 6 — противокозелок; 7 — первая жаберная дуга; 8 — жаберная щель; 9 — вторая жаберная дуга; 10 — ушная пластинка) (заимств. из: Бербом Х., Кашке О., Навка Т., Свифт Э. Болезни уха, горла и носа)

Вследствие возникновения локальных нарушений во время эмбриогенеза у человека могут формироваться пороки развития ушной раковины. На рис. 1.4 представлены аномалии развития ушной раковины и их соотношения с бугорками Гиса.

Рис. 1.4. Локальные нарушения развития ушной раковины: (1)а — «вислоухое» ухо, (1)а+(1)б — Дарвиновский бугорок; (2) — криптотия; (3)а — плоская ушная раковина, (3)б — ухо Шталя; (4)а, (4)б — дисплазия ушной раковины; (5) — ухо Моцарта; (6)а, (6)б — микротия ушной раковины. 1–7 — бугорки Гиса

Нормальное строение ушной раковины и обозначение ее структур представлены на рис. 1.5. (Более подробно анатомия описана в разделе «Анатомия слухового анализатора» данного учебного пособия.)

Рис. 1.5. Нормальное строение ушной раковины и обозначение ее частей (заимств. из: Nadol J.B., Schuknecht H.F. Surgery of the Ear and Temporal Bone)

Для наглядности рассмотрим варианты аномалий развития наружного уха человека (рис. 1.6–1.10).

Рис. 1.6. Врожденная аномалия развития правой ушной раковины: сглажены бугорок ушной раковины, ладья ушной раковины, отсутствует полость ушной раковины, аномалия развития противокозелка и отсутствие наружного слухового прохода (из архива авторов)

Рис. 1.7. Врожденная аномалия развития правой ушной раковины: аномалия бугорка ушной раковины и противокозелка в сочетании с аномалией развития среднего уха (установленной позднее по данным компьютерной томографии). Пациент носит слуховой аппарат костного звукопроведения (из архива авторов)

Рис. 1.8. Врожденная аномалия развития левой ушной раковины: микротия слева II степени в сочетании с атрезией левого наружного слухового прохода (из архива авторов)

Рис. 1.9. Врожденная аномалия развития правой ушной раковины: микротия справа III степени в сочетании с атрезией правого наружного слухового прохода (из архива авторов)