Мазеркина Н.А., Хухлаева Е.А., Астафьева Л.И., Серова Н.К., Сиднева Ю.Г., Семенова Ж.Б.
Частота встречаемости КФ составляет 0,5–2,5 случая на 1 млн населения (2–5% опухолей головного мозга у взрослых) и 5,6–13% у детей [1–3]. Эти опухоли образуют самую большую группу внемозговых опухолей у детей, составляя 56% среди всех опухолей хиазмально-селлярной области (ХСО) [3]. Хотя они являются наиболее распространенными опухолями ХСО у детей, почти половина всех случаев диагностируется у взрослых [4–6].
В 2011 г. Nielsen и соавт. был проведен метаанализ 15 предшествующих исследований эпидемиологии КФ (1232 наблюдения). Согласно этим данным, заболеваемость составила 1,34 (1,24–1,46) на 1 млн населения и 1,44 (1,33–1,56) на 1 млн детей [7].
Наиболее часто КФ выявляются в двух возрастных группах: 5–14 лет и 50–74 года [3]. Схожие данные получены в эпидемиологическом исследовании Momin и соавт. в 2021 г., в котором показаны пики заболеваемости в возрасте 5–9 лет и 55–69 лет [8]. В проведенных популяционных исследованиях не было выявлено гендерных различий.
Дизонтогенетический характер КФ привлекает особое внимание к факторам, провоцирующим их рост. КФ могут проявляться на различных этапах календарного возраста — практически от самого рождения до глубокой старости.
В общей онкологии получила признание концепция, согласно которой нормальное развитие и старение организма с естественной сменой гормонального баланса может служить фактором, влияющим на возникновение и клинические проявления новообразования.
Примерно у 80% больных детского возраста начало заболевания приходится на препубертатный и пубертатный период (от 7 до 14 лет).
Клиническая манифестация заболевания в период гормонально-метаболических сдвигов позволяет предположить связь между изменением гормонального баланса и возникновением и прогрессией КФ. Вопрос о том, насколько КФ являются, так же как и некоторые другие онкологические заболевания, гормонозависимыми опухолями, в настоящее время остается открытым и нуждается в дальнейшем изучении.
Вместе с тем нельзя не упомянуть о том, что ухудшение состояния в 1/3 наблюдений пациенты связывали с каким-либо внешним фактором (черепно-мозговая травма, острые респираторные и интеркуррентные заболевания, психическое переутомление и другие стрессовые ситуации) [1, 9].
Клинические проявления КФ отличаются многообразием и включают в себя, помимо неврологических нарушений, три основных синдрома: зрительные расстройства, эндокринно-обменные нарушения и психические расстройства.
Неврологические нарушения могут быть представлены гипертензионным синдромом, краниобазальными и стволовыми симптомами. Многообразие топографо-анатомических вариантов, возможность распространения опухоли по субарахноидальному пространству основания мозга, близость функционально значимых структур мозга, нередко гигантские размеры обусловливают полиморфизм клинических проявлений.