Б.М. Блохин, В.М. Буянкин
ОПечН — клинический синдром, развивающийся в результате массивного некроза печеночных клеток, вызванного различными причинами и проявляющийся тяжелым нарушением функций печени. Этиология ОПечН варьирует в зависимости от возраста больного и представлена в табл. 25.1.
Таблица 25.1. Этиология острой печеночной недостаточности у детей (Соhran, Losek, 2009)
| Младше 1 года (80 детей) | От 1 года и старше (146 детей) |
| Этиология | Частота, % | Этиология | Частота, % |
| Нарушения метаболизма - Тирозинемия I типа.
- Митохондриальные болезни.
- Нарушения обмена мочевины.
- Галактоземия.
- Непереносимость фруктозы
| 42 | Вирусные гепатиты | |
| Гепатит не-А и не-В | 27 |
| Гепатит А | 10 |
| Гепатит В | 4 |
| Гемохроматоз новорожденных | 16 | Неизвестные причины | 47 |
| Неустановленные причины | 16 | Лекарственно вызванные | 10 |
| Вирусный гепатит | 15 | Другие | 2 |
| Другие | 10 | | |
Самая частая причина печеночной недостаточности в общей популяции — вирусные и лекарственные поражения печени, они представлены в табл. 25.2.
Таблица 25.2. Основные причины острой печеночной недостаточности (Zakim, Boyer, 1990)
| Инфекция (30–80%) | Химические реагенты и ЛС (30–50%), яды (5%) | Ишемия и гипоксия (5%) | Метаболические аномалии (5–10%) |
- Вирусные гепатиты. Желтая лихорадка.
- Вирусные инфекции. Coxiella burnetii
| - Парацетамол (Ацетаминофен♠). Тетрациклин.
- Фосфор.
- Галотан.
- Галогенаты, гидрокарбоны.
- Этанол.
- Изониазид.
- Метилдопа.
- Ингибиторы моноаминоксидазы.
- Вальпроевая кислота (Вальпроат натрия♠).
- Токсины бледной поганки
| - Окклюзия печеночных сосудов (печеночная артерия, воротная вена).
- Циркуляторная ОПечН.
- Инфаркт миокарда.
- Грамнегативная бактериемия, сопровождаемая шоком.
- Застойная СН.
- Выпотной перикардит
| - Острая жировая дистрофия печени.
- Синдром Рея.
- Еюноилеокальный анастомоз.
- Болезнь Вильсона.
- Галактоземия.
- Наследственное отсутствие толерантности к фруктозе. Наследственная тирозинемия
|
Ведущую роль в патогенезе печеночной недостаточности играют нарушение обезвреживающей функции печени и токсическое поражение головного мозга продуктами обмена азотистых веществ: аммиаком, фенолами, γ-аминомасляной кислотой и другими аминокислотами, меркаптаном и жирными кислотами.
По патогенезу различают эндогенную и экзогенную печеночную недостаточность.
- Эндогенная печеночная недостаточность обусловлена гибелью более 80% паренхимы печени при остром вирусном гепатите, токсических поражениях печени, собственно печеночно-клеточной недостаточностью с нарушением дезинтоксикационной функции печени.
- Экзогенная печеночная недостаточность связана с поступлением токсичных веществ из кишечника в кровь по портокавальным анастомозам, минуя печень, что возникает при циррозе печени и хирургическом шунтировании по поводу ПГ.
- Смешанная форма печеночной недостаточности возникает при сочетании некрозов паренхимы печени и портокавальных анастомозов при циррозе печени.