Клиническая картина ЦЦРА характеризуется эксцентрически увеличивающейся зоной поредения волос в центральной части теменной области ВЧГ, иногда с формированием воспалительных папул и пустул, а также фолликулярного гиперкератоза.
Характерные дерматоскопические признаки дерматоза — перифолликулярный ореол серого/белого цвета, пигментная сеть в виде медовых сот, вариабельность диаметра стержней волос, перифолликулярная эритема и сломанные волосы в виде черных точек.
Характерные морфологические признаки ЦЦРА — плотный перифолликулярный лимфоцитарный инфильтрат, истончение эпителия ВФ, концентрический ламеллярный фиброз, а также преждевременная десквамация волосяного влагалища, сальные железы в виде отдельных долек, связанных с веллусными волосами, голые стержни волос.
Важную часть лечения составляет отказ от ухода за волосами, который может способствовать травматизации ВФ. Для купирования воспаления и уменьшения выраженности субъективной симптоматики используют топические глюкокортикоиды высокой силы или внутрикожное введение глюкокортикоидов. При отсутствии эффекта от терапии решают вопрос о назначении топических ингибиторов и/или препаратов для системного применения: гидроксихлорохина, микофенолата мофетила, циклоспорина, талидомида℘, преднизолона.
ЦЦРА — это группа первичных РА, поражающая макушку и темя у женщин африканского происхождения. Изредка заболевание выявляют у мужчин или представителей других этнических групп. Ранее ЦЦРА называли, например, алопецией вследствие использования расчесок-выпрямителей для волос (Тости А. и др., 2021), синдромом фолликулярной дегенерации, псевдопеладой людей африканского происхождения и эллиптической псевдопеладой европеоидов. Термин «центральная центробежная рубцовая алопеция» был предложен Северо-Американским обществом исследования волос, так как он наиболее точно отражает клинические и морфологические характеристики дерматоза (Olsen E.A. et al., 2003).
Исторические аспекты
РА от использования расчесок-выпрямителей для волос (hot comb alopecia) описали в 1968 г. у 51 женщины африканского происхождения, у которых очаги алопеции появились на фоне расчесывания волос с целью их выпрямления и применения вазелина (LoPresti P. et al., 1968). Кожа в очагах выпадения была гладкой и блестящей с одиночными волосами. Авторы предположили, что именно аппликации горячего вазелина стали причиной воспаления и последующей дегенерации наружного корневого влагалища с разрушением ВФ.
Более чем через 20 лет L.C. Sperling и P. Sau (1992) назвали процесс синдромом фолликулярной дегенерации. Они наблюдали данное состояние у 10 женщин, которые не практиковали описанные выше методы выпрямления волос. Ранними гистологическими изменениями при этом была преждевременная десквамация внутреннего корневого влагалища. Было высказано мнение, что ранняя дегенерация внутреннего корневого влагалища была причиной проникновения стержня волоса через наружное корневое влагалище и последующего воспаления. При этом средства для моделирования волос могли вносить свой вклад в этот процесс. Аналогичного представления о заболевании придерживались и другие авторы (Nicholson A.G. et al., 2013).
Северо-Американское общество исследования волос в 2001 г. стало использовать описательное название «центральная центробежная рубцовая алопеция» для определения группы заболеваний, характеризующихся сходством клинических и морфологических признаков — фолликулярной дегенерацией, воспалением и фиброзом, подчеркивая при этом первичность поражения ВФ.
Эпидемиология
ЦЦРА — самый распространенный вариант первичной РА среди афроамериканцев, заболевание поражает преимущественно женщин на второй-третьей декаде жизни, его частота возрастает после 50 лет (Herskovitz I., Miteva M., 2016; Lawson C.N. et al., 2021).
Сведения о встречаемости заболевания варьируют. По данным крупного эпидемиологического исследования, проведенного в Европе, США, Австралии и Африке (Vañó-Galván S. et al., 2019), в структуре заболеваемости рубцовыми алопециями ЦЦРА занимает 3,5% и наряду с ФФА и ЛПФ служит одной из самых частых (1,3% случаев) причин обращаемости за медицинской помощью в трихологические клиники. В ходе обследования 874 взрослых женщин в Южной Африке и 529 женщин в США заболевание было диагностировано у 2,7 и 5,6% из них соответственно (Khumalo N.P. et al., 2007; Olsen E.A. et al., 2011). Некоторые авторы считают, что минимальные проявления заболевания могут быть выявлены более чем у 50% женщин старше 55 лет (Olsen E.A. et al., 2008).
Описано одиночное наблюдение дерматоза у пациентки со светлым фототипом кожи (Fernandez-Nieto D. et al., 2019). Однако у представленной авторами больной с третьим фототипом по Fitzpatrick мать была испанкой, а отец — доминиканцем африканского происхождения.
Выраженная вариабельность данных о частоте дерматоза может быть обусловлена многочисленными факторами, в том числе культурными аспектами, возрастом, особенностями морфологии волос и ухода за ними (Lawson C.N. et al., 2021).
Заболевание изредка встречается у мужчин и детей. E.C. Davis и соавт. (2012) представили трех мужчин с гистологически подтвержденной ЦЦРА, двое из которых использовали различные методы укладки волос (дреды, средства, воздействующие на текстуру волоса). Разреженность волос отмечалась на макушке и отличалась от андрогенетической алопеции ранним началом и наличием признаков воспаления. A.N. Eginli и соавт. (2017) наблюдали 14 пациентов в возрасте от 14 до 19 лет (средний возраст начала заболевания — 14 лет). У пяти из них был отягощенный семейный анамнез по ЦЦРА, а один применял средства для укладки волос.