Клиническая картина ЛПФ характеризуется формированием на коже ВЧГ фолликулярных гиперкератотических папул с эритемой разной степени выраженности, разрешающихся с образованием зон РА. Выделяют классическую форму заболевания, ФФА и синдром Пиккарди–Лассюэра–Литтла. Излюбленная локализация классической формы ЛПФ — теменная и затылочная области, отличительная черта ФФА — вовлечение зоны роста волос в лобно-височной области и бровей. Триада симптомов — РА ВЧГ, нерубцовая алопеция аксиллярных областей и лобка и фолликулярные высыпания красного плоского лишая на коже туловища и конечностей — известна как синдром Пиккарди–Лассюэра–Литтла.
Ключевые гистологические симптомы ЛПФ включают лихеноидный лимфоцитарный инфильтрат, расположенный вокруг верхней трети ВФ, и периваскулярный фиброз. Характерные черты ФФА — фолликулярная триада с поражением веллусных, переходных и терминальных волос, а также волос на разных этапах цикла роста волоса.
Дерматоскопическая картина ЛПФ характеризуется формированием белых бесструктурных белых зон и уменьшением числа устьев ВФ, перифолликулярным гиперкератозом с формированием перипиллярных тубулярных структур, эритемой. Отличительная черта ФФА — отсутствие веллусных волос.
Лечение всех форм ЛПФ представляется сложной задачей. В качестве препаратов первой линии применяют топические глюкокортикоиды высокой силы, которые могут быть использованы в качестве монотерапии или в составе комплексного лечения.
ЛПФ (лишай плоский волосяной, код по Международной классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, МКБ-10, — L66.1) — вариант красного плоского лишая с поражением ВЧГ. Выделяют три клинических формы дерматоза — классический ЛПФ, ФФА и синдром Пиккарди–Лассюэра–Литтла.
Исторические аспекты
В 1895 г. J.J. Pringle, наблюдая пациента с очагом красного плоского лишая на коже правой руки и «полосой лишая по обе стороны шеи», предположил возможность формировании фолликулярных папул при дерматозе и предложил название lichen planopilaris или фолликулярный тип красного плоского лишая (Adamson H.G., 1905; Sachs W., DeOreo G., 1942). Несколько позднее он опубликовал еще два наблюдения аналогичных проявлений красного плоского лишая (Pringle J.J., 1897), причем у одного из пациентов 69 лет фолликулярные папулы на ВЧГ и в надключичных областях были первыми проявлениями, а типичные папулы на внутренней стороне коленей появились позднее, когда пациент находился под наблюдением (Sachs W., DeOreo G., 1942). E.G. Little в 1915 г. расценил аналогичный процесс как возможное сочетание шиповидного лишая и ДФ, а в 1922 г. заключил, что описанные им и некоторыми другими авторами случаи указывают на красный плоский лишай. H. Silver и соавт. (1953) также подчеркивали связь РА ВЧГ с красным плоским лишаем. До настоящего времени термин lichen planopilaris наиболее часто встречается в англоязычной литературе при обозначении поражений ВЧГ при красном плоском лишае.
Первый случай прогрессирующей РА ВЧГ, сочетающейся с нерубцовой алопецией подмышечных впадин и паховой области и фолликулярными папулами красного плоского лишая на коже туловища и конечностей, описал в 1914 г. G.G. Piccardi под названием cheratosi spinulosa. Через год, в 1915 г., E. Graham-Little представил на заседании дерматологической секции Королевского медицинского общества женщину 55 лет с РА на ВЧГ и фолликулярными папулами на коже туловища и обозначил процесс как folliculitis decalvans et atrophicans. В 1919 г. он предположил, что это проявления красного плоского лишая (Little E.G., 1924). В 1953 г. H. Silver и соавт. объединили ЛПФ, красный плоский лишай, lichen planus acuminatus et atrophicans, или lichen spinulosus, и фолликулит Грэма-Литтла в одно заболевание.
ФФА впервые описал S. Kossard в 1994 г. Автор представил шесть женщин с прогрессирующей рецессией линии роста волос на лбу и перифолликулярной эритемой, а также полной или частичной потерей бровей. Гистологические изменения — плотный лимфоидный инфильтрат вокруг верхней трети ВФ — были сходными с теми, что наблюдаются при ЛПФ. Все женщины находились в менопаузе, и автор назвал заболевание постменопаузальной ФФА (Kossard S., 1994). Через 3 года S. Kossard и соавт. (1997) представили еще 10 пациенток с данным дерматозом и констатировали его принадлежность к ЛПФ. В последующие годы количество публикаций, посвященных ФФА, начало расти. Так, если в период с 1994 по 1997 г. их было всего семь, то в период с 1999 по 2019 г. — более тысячи.
Эпидемиология
ЛПФ — относительно редкий дерматоз. В структуре заболеваемости различными алопециями на него приходится около 20% (18,4% — по данным S. Vañó-Galván и соавт., 2019), а в структуре заболеваемости РА — до 43% случаев (Villablanca S. et al., 2017). Данные о соотношении различных форм заболевания несколько варьируют. Так, V.C. Soares и соавт. (2015) считают, что классическая форма дерматоза встречается наиболее часто — у 62,5% больных, ФФА обнаруживают в 2 раза реже — у 31% пациентов, а синдром Пиккарди–Лассюэра–Литтла — самый редкий вариант данного заболевания и наблюдается в 1,25% случаев. В то же время S. Vañó-Galván и соавт. (2019) диагностировали ФФА несколько чаще, чем классическую форму ЛПФ, — у 10,8 и 7,6% пациентов соответственно. Под нашим данным, ЛПФ — наиболее распространенная форма первичной РА, дерматоз диагностирован в 71% случаев, причем классическая форма заболевания встречалась наиболее часто, а ФФА и синдром Пиккарди–Лассюэра–Литтла — значительно реже (71,7; 18,3 и 7,5% соответственно). У трех пациенток отмечалось сочетание классической формы заболевания и ФФА. Вариабельность данных о частоте заболевания и соотношения его различных форм может быть обусловлена неуклонным ростом числа случаев ЛПФ во всем мире, в первую очередь за счет увеличения количества пациентов с ФФА (Iorizzo M., Tosti A., 2019; Kerkemeyer K.L.S. et al., 2021; MacDonald A. et al., 2012).