РА — гетерогенная по этиопатогенезу и характеру течения группа заболеваний.
Морфологические подходы к классификации РА основаны на определении доминирующего в составе воспалительного инфильтрата клеток, клинические — на установлении доминирующего паттерна выпадения волос.
И первичные, и вторичные РА представляют собой неоднородную по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям и прогнозу группу заболеваний.
Традиционно первичную РА классифицируют на три категории в зависимости от доминирующего в составе воспалительного инфильтрата клеток — лимфоцитарная, нейтрофильная и смешанная первичная РА (Olsen E.A. et al., 2003). Выделяют также неспецифическую, или идиопатическую, первичную РА с клиническими и гистологическими симптомами, не имеющими нозологической принадлежности. Последние могут представлять собой конечные этапы развития ЛПФ, ДФ или других заболеваний.
Классификация первичных рубцовых алопеций, предложенная Северо-Американским обществом исследования волос (North American Hair Research Society, 2001)
- Лимфоцитарные.
- Хроническая кожная красная волчанка (ККВ).
- ЛПФ:
- классическая форма;
- ФФА;
- синдром Пиккарди–Лассюэра–Литтла.
- Классическая псевдопелада БрокаОпределяется как дискретно расположенные, гладкие, бледные очаги алопеции без признаков фолликулярного гиперкератоза или эритемы..
- ЦЦРА.
- Муцинозная алопеция.
- Фолликулярный шиповидный декальвирующий кератоз.
- Нейтрофильные.
- ДФ.
- Рассекающий целлюлит/фолликулит.
- Смешанные.
- Акне келоидные/келоидный фолликулит.
- Некротические акне/некротизирующий лимфоцитарный фолликулит.
- Эрозивный пустулезный дерматоз.
- Неспецифические.
В 2012 г. L.C. Sperling и соавт. предложили более простую классификацию первичных РА с выделением шести групп заболеваний, пять из которых обладают характерными клиническими и морфологическими чертами, а шестая таковыми не отличается (табл. 1.1).
Таблица 1.1. Группы первичных рубцовых алопеций (по L.C. Sperling и соавт., 2012)
Группа | Соответствующие заболевания |
1-я | Центральная центробежная рубцовая алопеция |
2-я | Лишай плоский фолликулярный |
3-я | Хроническая кожная красная волчанка |
4-я | Келоидные акне |
5-я | Рассекающий целлюлит/фолликулит и перифолликулит Гоффмана |
6-я | Рубцовые алопеции без определенных или уникальных клинических и гистологических проявлений |
Клиническое и морфологическое сходство первичных РА, особенно на финальных этапах патологического процесса, диктует необходимость пересмотра подходов к их диагностике и совершенствования клинической классификации. Для этого H.J. Su и соавт. (2018) предложили выделять несколько паттернов выпадения волос — с унифокальной рваной границей, мультифокальный взаимосвязанный и мультифокальный раздельный, каждый из которых характерен для определенных заболеваний данной группы (табл. 1.2, рис. 1.1).
Такой подход удобен в клинической практике на ранних этапах диагностического процесса, но характеризуется высоким уровнем погрешности.
Таким образом, вопросы классификации первичных РА, подходов к их диагностике и дифференциальной диагностике решены не полностью и нуждаются в уточнении.
Таблица 1.2. Паттерны выпадения волос при первичных рубцовых алопециях (по H.J. Su и соавт., 2018)
Паттерн выпадения волос | Заболевания, при которых паттерн встречается наиболее часто |
С унифокальной рваной границей | Центральная центробежная рубцовая алопеция. Хроническая кожная красная волчанка |
Мультифокальный взаимосвязанный | Лишай плоский фолликулярный. Декальвирующий фолликулит |
Мультифокальный раздельный | Рассекающий целлюлит/фолликулит |
Рис. 1.1. Паттерны выпадения волос: 1 — с унифокальной рваной границей; 2 — мультифокальный взаимосвязанный; 3 — мультифокальный раздельный