Введение

Первичные рубцовые алопеции (РА) представляют собой гетерогенную по этиопатогенезу, характеру течения, прогнозу и ответу на терапию группу заболеваний волосистой части головы (ВЧГ). Отличительная черта этих дерматозов — рубцовые изменения в результате воспалительного поражения волосяных фолликулов (ВФ) и кожи с формированием стойкого облысения. Наиболее часто из первичных РА встречаются лишай плоский фолликулярный (ЛПФ), фронтальная фиброзирующая алопеция (ФФА) и декальвирующий фолликулит (ДФ). Вскрывающий целлюлит, эрозивный пустулезный дерматоз, фронтальная алопеция с характерным паттерном распределения и другие дерматозы из данной группы отмечают реже.

Относительной редкостью первичных РА, сходством их клинической картины, особенно на финальных стадиях воспалительного процесса, обусловлены сложности их распознавания и дифференциальной диагностики. Ситуация усугубляется тем, что в ряде случаев первичные РА могут напоминать нерубцовые виды облысения или сочетаться с ними. Осмотр ВЧГ с помощью дерматоскопа расширяет диагностические возможности клиницистов, позволяя не только выделить характерные для каждого из дерматозов трихоскопические признаки, но и повысить информативность гистологического исследования.

Патогенез первичных РА расшифрован недостаточно. Основной механизм формирования дерматозов данной группы состоит в потере иммунной привилегии клетками ВФ, воспалении и фиброзе, в том числе за счет эпителиально-мезенхимального перехода. Такие изменения развиваются у пациентов с генетической предрасположенностью на фоне действия комплекса эндогенных и экзогенных факторов и характерны для значительной части лимфоцитарных первичных РА: ЛПФ, ФФА и фронтальной алопеции с характерным паттерном распределения. При нейтрофильных или смешанно-клеточных первичных РА, например ДФ или лимфоцитарном фолликулите, на первый план выступает персистирующая инфекция, как правило, вызванная S. aureus, и аберрантный иммунный ответ на антигены микроорганизмов.

Лечение первичных РА — сложная задача. Сходством звеньев патогенеза дерматозов данной группы обусловлена и отчасти совпадающая тактика ведения пациентов. Основные подходы к терапии первичных РА включают назначение противовоспалительных препаратов, в частности топических или системных глюкокортикоидов и/или циклоспорина А, и ингибиторов кальциневрина, ретиноидов, гидроксихлорохина или дапсона. На поздних этапах заболевания косметический результат может быть достигнут с помощью трансплантации волос.

В руководстве систематизированы сведения о первичных РА. Приведены данные об их классификации, патогенезе, клинических проявлениях, подходах к диагностике, в том числе с использованием дерматоскопии и гистологического исследования, а также методах лечения.

РА возникают в результате повреждения ВФ, разрушения их структур и замещения рубцовой тканью (Fanti P.A. et al., 2018; Price V., Mirmirani P., 2011; Uchiyama M., 2022). Выделяют первичную и вторичную РА. При первичной — основной мишенью воспалительного процесса служат ВФ, при вторичной — в первую очередь поражается дерма, а затем в процесс вовлекаются ВФ. Вторичная РА может развиваться в результате травм, инфекционных и неинфекционных поражений кожи, при новообразованиях, локализующихся на ВЧГ (табл. В1, рис. В1), то есть при случайном участии структур ВФ (Uchiyama M., 2022).

Таблица В1. Причины вторичных рубцовых алопеций

Рис. В1.  Вторичная рубцовая алопеция (клиническая, дерматоскопическая и гистологическая картина): склеродермия линейная волосистой части головы (1–3), склерозирующий и атрофический лихен кожи шеи и лица (4, 5), атрофический лихен кожи шеи и лица (6), саркоидоз мелкоузелковый области бровей (7–9), саркоидная реакция на месте введения пигмента при татуаже бровей (10, 11), саркоидная реакция на месте введения пигмента при татуаже бровей (12, 13), базальноклеточный рак волосистой части головы (14–16),  метастазы в кожу волосистой части головы (17, 18), пиломатриксома кожи волосистой части головы (19, 20), трихомикоз, инфильтративно-­нагноительная форма (21), трихомикоз, инфильтративно-нагноительная форма (22–24), травматическое повреждение во­ло­систой части головы с формированием рубца (25, 26)

При первичной РА в результате воспаления разрушаются структуры ВФ, включая зону bulge, содержащую фолликулярные стволовые клетки, что приводит к стойкому облысению (Uchiyama M., 2022). Наиболее часто это происходит в результате потери иммунной привилегии клетками ВФ, формирования перифолликулярной воспалительной инфильтрации из лимфоцитов, явлений эпителиально-мезенхимального перехода, а также нарушения метаболизма липидов, вызывающих структурные и/или функциональные изменения сальных желез (Uchiyama M., 2022). Ряд дерматозов данной группы может обладать сходным генетическим профилем с повышением экспрессии генов, регулирующих фиброз и иммунную сигнализацию, функциональную активность тучных клеток (Wang E.H.C. et al., 2022). Сходство профиля экспрессии генов дает основание некоторым авторам предполагать, что аналогичные схемы лечения могут быть эффективны при разных первичных РА. При других первичных РА ВФ и зоны bulge разрушаются вследствие персистирования инфекции, вызванной S. aureus, и формирования гиперчувствительности к антигенам бактерий (Bolduc C. et al., 2016). Именно поэтому при лечении дерматозов этой группы используют антибактериальные препараты в сочетании с топическими или системными глюкокортикоидами или ингибиторами кальциневрина.